下丘脑错构瘤分型有新说

作者：文章来源：健康报发布时间：2010.07.08

本报讯（记者匡远深）日前，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科罗世琪教授等通过回顾研究，提出下丘脑错构瘤最新的4个分型。研究发现，该病临床表现出来的性早熟或痴笑样癫痫和癫痫症状，与肿瘤形态、位置密切相关。有关专家认为，新的分型实用性强，又较好地体现了临床特征与肿瘤形态之间的紧密关系，对临床医师制定治疗策略或选择恰当的手术入路都会有很大帮助。

下丘脑错构瘤是较为罕见的先天性脑发育畸形，好发于婴幼儿期。目前，国际上对该病的分型过于简单或分型不全。罗世琪等通过总结从1994年8月到2008年5月所诊治的214例下丘脑错构瘤的临床表现与神经影像学显示特征及上百例的手术观察，提出了新的下丘脑错构瘤分型：错构瘤与下丘脑附着面小的为Ⅰ型，错构瘤与下丘脑附着面宽大的为Ⅱ型，此两型错构瘤均位于脚间池内；错构瘤骑跨于第三脑室底的为Ⅲ型，错构瘤完全位于第三脑室内的为Ⅳ型。

研究发现，错构瘤的大小与性早熟无关，而与痴笑样癫痫及癫痫呈正相关。性早熟常见于Ⅰ型，发生比例最高，为54.8%，而在Ⅳ型中发生率最低，仅为1.7%；痴笑样癫痫和癫痫主要见于Ⅲ型和Ⅳ型，比例分别为73.6%和91.7%，而罕见于Ⅰ型；无症状者多发生于Ⅰ型和Ⅱ型，比例分别为11%、19.2%，而在Ⅲ型和Ⅳ型中极为少见。

罗世琪说，Ⅰ型错构瘤选择翼点入路手术较为安全；Ⅱ型手术以翼点入路为佳；Ⅲ型手术可根据错构瘤主体与第三脑室的关系，采用经胼胝体穹窿间入路或翼点入路；Ⅳ型错构瘤手术只能采用经胼胝体穹窿间入路切除，且效果极佳。