预激综合征wpw综合征

1病因及发病机制

本病征可见于各种获得性心脏病，有时甚至是这些心脏病的首发表现，它包括先天性心脏病、风湿性心脏病、心肌病、梅毒性心脏病等。通过心脏电生理研究，目前已证实本病征是由于心房与心室间存在附加传导束引起。目前经组织学证实的房室附加传导束有：

房室副一束即肯氏(Kent)束:位于房室沟的左侧或右侧，连接心房与心室，预激综合征多由此束引起；

房束副束即詹氏（James)束：为后间束的另一纤维，绕过房室结区的上部及中部而与房室束相连；

束室副束又称马氏(Mahaim)束:连接房室结与室间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性心动过速的病例采用手术切断附加房室传导束，术后预激综合征及心动过速消失，进一步证实了这一论点。

正常心脏冲动的传导从心房下传到心室要通过房室结区。有生理性的延缓（约0.04〜0.05秒），故一般P—R间期在0.10〜0.12秒以上。当心房与心室之间存在附加传导束时，冲动从心房下传到心室，同时通过房室间的附加传导束和房室结区两条途径。因异常的房室传导束越过了房室结区，故冲动提前到达心室，使一部分心室肌预先应缴，因此P-R间期缩短。这些异常的房室传导束是由普通心肌细胞组成，传导速度慢，只能使一部分心室肌除极，使QRS波起始部分畸形而粗钝，形成预激波。而由正常房室结区下传的激动到达心室，循正常传导纤维——房室束、束友及浦顷野氏纤维迅速传播，使尚未除极的大部分心室肌迅速除极，故预激综合征的QRS波较正常增宽，时间延长，而从P波到QRS波结束时间(P—J时间）仍正常。

多数预激综合征患者无器质性心脏病，少数见于三尖瓣下移畸形，纠正型大血管易位，三尖瓣闭锁，右位心，心内膜弹力纤维增生症，心肌炎及原发性心肌病。此外，尚有家族性发病的报道。

可发生于任何年龄，甚至新生儿亦可因患室上性阵发性心动过速而于恢复后被辨认有W—P—W存在。新生儿W—P—W多为暂时性，1岁以后可自行消失，此与新生儿期传导系统尚保留胚胎期房室间心肌纤维的连续有关。男多于女，约为3 ： 2。

约20%〜30%的室上性阵发性心动过速以后证实有W-P-W存在，所以当心律恢复后必须进行多次心电图检査，以免漏诊。

大约一半以上的患儿发生阵发性室上性心动过速，有时可出现早搏。此种心动过速往往反复发作，尤其初次发病年龄在1岁以后者更易复发。

某些导联之QRS波超过0.12秒，QRS波起始部分粗钝（称delta波），终末部分正常；

ST-T波呈继发性改变，与QRS波主波方向相反。根据心前区导联QRS波的形态，以往将预激综合征分成两型，A型胸前导联 QRS主波均向上，预激发生在左室或右室后底部；B型在V，导联QRS波主波向下，V5、V6导联向 上，预激发生在右室前侧壁。

预激综合征发作房室折返性心动过速，最常见的类型是通过房室结前向传导，经旁路作逆向传导，称正向房室折返性心动过速。此型心电图表现与利用“隐匿性”房室旁路逆行传导的房室折返性心动过速相同，QRS波形态与时限正常，但可伴有室内差异传导，而出现宽QRS波。约5%的患者折返路径恰巧相反：经旁路前向传导、房室结逆向传导，产生逆向房室折返性心动过速，发生心动过速时QRS波增宽、畸形，此型极易与室性心动过速混淆，应注意鉴别。

预激综合征患者亦可发生房颤与房扑，若冲动沿旁路下传，由于其不应期短，会产生极快的心室率，甚至演变为心室颤动。

4诊断

预激综合征为一心电图诊断，于心电图检查时偶然被发现，或因发生阵发性室上性心动过速而引起注意。预激综合征可为暂时性，持久性或间歇发作。新生儿期多为暂时性，1岁以后可自行消失，此与新生儿期传导系统尚保留胚胎期的房室之间心肌纤维的连续有关。大约一半以上的患儿发生阵发性室上性心动过速，有时出现早搏，此种心动过速往往反复发作，尤其初次发病年龄在1岁以后者更易复发。

5鉴别诊断

除体表心电图特征外，希氏束电图和体表或心内膜标测有助于鉴别各种预激症和进行旁路的定位，在确诊旁路是否参与心动过速折返环方面起重要作用。心电图上预激图形应与束支传导阻滞、心室肥大或心肌梗死鉴别，PR间期缩短和预激波的存在可确认为预激。加速的心室自主心律与窦性心律呈干扰性房室分离时(尤其当心室率与窦性的心率相似时），可有短阵PR间期缩短、QRS波群宽大畸形的心电图表现，酷似间歇性预激;但长记录常可显示PR间期不固定和房室分离，不难与预激鉴别。预激并发室上性心动过速时，QRS波群常不增宽，但发作中止后除隐匿性预激外均有特征性心电图改变，预激并发房颤或房扑时，QRS波群常增宽，应与室性心动过速相鉴别。

对于无心动过速发作或偶有发作但症状轻微的预激综合征患者的治疗目前仍存在争议。

通过危险分层决定是否接受导管消融治疗可能是合适的。危险分层的手段主要包括无创心电学检查，药物激发，运动试验以及有创的经食管或经心腔内电生理检查。

如心动过速发作频繁伴有明显症状，应给予治疗。治疗方法包括药物和导管消融术。

预激综合征患者发作正向房室折返性心动过速，可参照房室结内折返性心动过速处理。如迷走神经刺激无效，首选药物为腺苷或维拉帕米静脉注射，也可选普罗帕酮。洋地黄缩短旁路不应期使心室率加快，因此不应单独用于曾经发作心房颤动或扑动的患者。

预激综合征患者发作心房扑动与颤动时伴有晕厥或低血压，应立即电复律。治疗药物宜选择延长房室旁路不应期的药物，如普鲁卡因胺或普罗帕酮。应当注意，静脉注射利多卡因与维拉帕米会加速预激综合征合并心房颤动患者的心室率。如房颤的心室率已很快，静脉注射维拉帕米甚至会诱发心室颤动。

经导管消融旁路作为根治预激综合征室上性心动过速发作应列为首选，其适应证是：

心动过速发作频繁者；

心房颤动或扑动经旁路快速前向传导，心室率极快，旁路的前向传导不应期短于250ms者；

药物治疗未能显著减慢心动过速时的心室率者。当尚无条件行消融治疗者，为了有效预防心动过速的复发，可选用β受体拮抗剂或维拉帕米。普罗帕酮或胺碘酮也可预防心动过速复发。

7预后

本病征不伴有器质性心脏病者，一般预后较好,偶尔发生心房颤动而死亡者亦有报道。在婴儿，室上性心动过速因心率太快，可以严重地影响心功能，甚至引起死亡。如并存心赃病，其预后视原心脏病而定。