原发性心肌病的种类类别

左室或双侧心室扩张及收缩功能障碍，能够是特发性、家族性/遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性或者伴发于已知的心血管疾病，但其心功能损伤的程度不能以不正常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学变化是非特异性的。临床症状常伴有心力衰竭且呈进展性，常有心律变态、血栓栓塞及猝死，并可发生在病程中的任何一期内。

特点为左室或右室肥厚，通常是非对称性侵及室间隔。典型者左室容量正常或减低，常有收缩期压力阶差，家族性通常为染色体显性遗传。本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致，典型形态学改变为心肌细胞不正常环绕于增生、疏松结缔组织四面。常发生心律变态及早年猝死。

其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张容量减少，其收缩功能正常或接近正常，室壁增厚。可能伴增生的间质纤维化。能够是非特异性的或伴发于另外疾病(如淀粉样、伴或不伴嗜酸性细胞增多症的心内膜心肌病)。

致心律变态性右室心肌病，其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替，初始为局部性，渐渐全右心受累，有时左室也受累，而室间隔相对不受侵犯，多为家族性，属常染色体显性遗传及不相对性外显率，有时为隐性型。现象为心律变态，常可猝死，尤其是年轻病人。

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（编辑： 勇宁 ）