知识肥厚型心肌病

根据心肌肥厚的部位和程度的不一样，分为两种种类：(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚阻塞型心肌病;(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非阻塞型心肌病。主要临床症状为呼吸障碍、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和乳房骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。简介

主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不一样，分为两种种类：(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚阻塞型心肌病;(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非阻塞型心肌病。主要临床症状为呼吸障碍、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和乳房骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。本病呈全球性分布，发作可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女士，女士病人症状发生较早也较为重症。大部分病人可存活数十年，故预后尚好。在死亡病例中，50%属于猝死。

1.呼吸障碍，心绞痛，晕厥、心悸，乏力，头晕，可发生猝死;2.心尖搏动强有力，心尖部或沿乳房骨左缘第3、4肋间收缩期震颤，心脏向左下扩大，第二心音分裂，闻第三、四心音，心尖部和乳房骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音。

1.非阻塞型症状较少，初期以呼吸障碍为主，晚期可有心房颤抖及心衰。阻塞型者可有劳累后心悸、气促、乏力，活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。2.心界向左下扩大，心尖部提拔性搏动。非阻塞型一般无杂音，而阻塞型常于乳房骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音，部分病人有收缩期细震颤。此外，常可有第四心音及第二心音逆分裂。3.心电图：通常左心室肥厚劳损，不少病人在左乳房导联和I、avL导联有不正常Q波。部分病人伴随心室内传导阻滞或预激综合征。4.超声心动图：心室间隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3，收缩期二尖瓣前叶不正常向前运动，左室流出道有狭窄。5.左心导管诊断：阻塞型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。

1.一般治疗：休息，必要时施用镇静剂，心衰时低盐膳食;2.降低心室收缩力，改善心室顺应性;3.预防心律变态;4.心衰时改善心功能;5.对症、支持治疗;7.外科治疗;8.心脏移植适用于终末期病人。

1.β-受体阻滞剂或与钙离子通道阻滞剂;在施用大剂量的β受体阻滞剂或钙离子通道阻滞剂时，应注意发生房室传导阻滞或心功能不全;2.洋地黄类药物和血管扩张剂只用于有心衰的病人，无心衰者防预施用，洋地黄剂量宜较小，并注意毒性反响。3.新近发生的房颤，可选择药物或电复律，电复律前应作一段时间的抗凝治疗;4.心绞痛不宜施用亚硝酸酯或硝酸酯类药物，应用β受体阻滞剂;5.对伴随慢性相对性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装#性人工心脏起搏器。

专家解释说患者在发病后切忌贻误治疗时机，应前往正规专科医院进行治疗。有时症状就是相对可一段时间过后，症状明显加重，经诊断后却发现早已贻误*佳治疗时机，因此也增大了治疗难度，所以说一旦有了疾病征兆应该尽早进行治疗。

（编辑： 勇宁 ）