扩张型心肌病临床症状

各年龄均可发作，但以中年居多。起病多缓慢，*初诊断时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段

1980年世界卫生组织指出本病为不明理由的左心室或双心室扩大，心室收缩功能受损，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律变态，须排除另外理由后方能作出本病的判断。

1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的判断参考标准如下：

1.临床症状为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律变态，可发生栓塞和猝死等并发症。

2.心脏扩大X线诊断心乳房比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。

3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。

4.必需排除另外特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包涵缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺性能亢进、甲状腺性能减退、淀粉样、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可判断特发性扩张型心肌病。

有条件者可检测病人血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助判断。临床上难与冠心病辨别者需作冠状动脉造影。

心内膜心肌活检：病理诊断对本病判断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的辨别判断。专心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反响（PCR）或原位杂交，有助于被传染发病的主因判断；或进行特异性细胞不正常的基因介绍。

（一）风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔伴随扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声诊断有助于差别。

（二）心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液差别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不分明或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣收缩期杂音，心电图上心室肥大、不正常Q波、各种复杂的心律变态，均指示心肌病。超声诊断不难将二者差别，心包内多量液体平段或暗说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必需注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以导致心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩

由于发病的主因未明，预防较障碍。在病毒被传染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。

1.休息及防预劳累必需十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。

2.有心力衰竭者治疗准则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，详地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过期，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如：呋塞米。扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意防预低血压。

近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有作用，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过分兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过分兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗能够增长病人寿命。

3.有心律变态，尤其在症状者需用抗心律变态药或电学方法治疗，对迅速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。

5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。

6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制被传染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。

专家解释说患者在发病后切忌贻误治疗时机，应前往正规专科医院进行治疗。有时症状就是相对可一段时间过后，症状明显加重，经诊断后却发现早已贻误*佳治疗时机，因此也增大了治疗难度，所以说一旦有了疾病征兆应该尽早进行治疗。

（编辑： 勇宁 ）