肥厚型心肌病的外科治疗

肥厚型心肌病主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同，分为两种类型：(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病；(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病。北京安贞医院心脏外科来永强

主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第３及第４肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。本病呈全球性分布，发病可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女性，女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年。在死亡病例中，５０％属于猝死。

临床表现

1.呼吸困难； 2.心尖搏动强有力心尖部和胸骨左缘第３、４肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音。

诊断依据

1.非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤动及心衰。梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力，活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。2.心界向左下扩大，心尖部抬举性搏动。非梗阻型一般无杂音，而梗阻型常于胸骨左缘第３、４肋间有收缩期喷射性杂音。 3.心电图：常见左心室肥厚劳损，不少患者在左胸导联和ｉ、ａｖｌ导联有异常ｑ波。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征。 4.超声心动图：心室间隔厚度／左心室后壁厚度大于１．３，收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，左室流出道有狭窄。 5.左心导管检查：梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。

难治性肥厚型心肌病的手术治疗（Morrow手术）：欧美约3000例梗阻型患者接受Morrow手术，随访40年的结果证明，95％以上接受手术的梗阻型病例效果良好。虽不是根治方法，但目前专家共识?－手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。手术死亡率