原发性心肌病小儿

本病病因尚未明了，可能由多种起因作用所致。①部分病人是病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症，但此时心肌中已难以分离出病毒或找到特异抗原，因而难以必定；②部分病人血中一切免疫球蛋白增多，也可有抗心肌抗体；③部分病人有家族性发作趋向，在肥厚性心肌病较突出；④有些病例与营养障碍相关，如缺硒可能导致心肌病变。

中医学以为，本病的发生与素体不足，复感外邪及内伤膳食，劳倦过分等有关。病机要点为气阴不足，心失所养，或瘀血阻络，水气凌心。病位主要在心，涉及肺、脾、肾。病性多属本虚标实。

在病理上本病的基本变化为心肌肥厚、心腔扩大和心肌纤维化。心肌肥厚或心腔扩大使心脏增大，能够一心腔为主，也可波及多个心腔。心肌纤维化也可涉及心内膜，外观呈灰白色，病程长者可有钙化。心脏传导系统可被侵犯。心腔内尤其左心室可有附壁血栓产生。本病尚无殊效疗法，但及时对症治疗可延缓病程进展，减少并发症的发生。

本病症状比较繁杂，但总以心悸乳房闷为主要现象，临证之时重在辨明病位，分清虚实缓急。若属心肺同病，多见咳喘；心肾同病则见水肿、喘促；兼见气促不得卧，四肢厥冷，尿少浮肿者属重症急症。

主证：心悸怔忡，心神不宁，乏力气短，眠差梦多，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力。

介绍：本证由心气不足，心失所养而致。神为心所主，心气不足，气弱血虚，故见心悸气短，心神不宁，眠差梦多。气血亏虚，肢体失于充养，故见乏力。

主证：动则心悸，咳喘气急，烦躁不安，头晕眼花，盗汗乏力，舌质红，苔薄白或薄黄，脉细数。

介绍：本证由心肺同病，气阴两亏所致。气阴俱亏，阴不制阳，虚火上炎，肺失清肃，故见咳喘气急。扰动心火，故见心悸而烦。阳盛于上，故见头晕耳鸣。

主证：乳房闷不舒，乳房痛心悸，气短乏力，舌质紫暗，或有瘀点瘀斑，苔薄白，脉涩或结代。

介绍：本证由心阳不振或外感六淫，血行不畅，心脉痹阻所致。血脉瘀阻，心气被抑，乳房阳不振，故见乳房痛乳房闷。心阳不足，鼓动无力，故见心悸气短。

主证：怔忡心悸，头晕眼花，形寒肢冷，自汗，浮肿，面色huang白，舌质淡胖，苔薄白，脉细弱无力。

介绍：本证由心肾阳虚，水邪上泛所致。心肾阳亏，则下焦水寒，水气上凌于心，故见怔忡心悸。水邪上犯清阳，故见头晕眼花。阳气不足，不能达于四末，故见形寒肢冷。阳虚不敛心液，故见自汗。

主证：极度喘促或呼吸微弱，倚息不得卧，烦躁不宁，大汗淋漓，四肢厥冷，口唇青紫，舌质淡，舌苔白，脉细微或脉微欲绝。

介绍：本证由心阳暴脱，宗气大泄所致。心阳欲脱，心气耗散，故见喘促，呼吸微弱。心液外泄，故见大汗淋漓。心阳不振，血脉痹阻，故见口唇青紫。

2.除外另外心脏病，如先天性心脏病、风湿性心脏病、遗传性代谢性疾病、继发性及地方性心肌病和慢性缩窄性心包炎的可能。

3.具有下列各项中至少一项：①心脏增大，尤其是X射线诊断心影呈球形增大而无另外理由可寻者；②充血性心力衰竭，未能发现另外心脏病者；③心电图示ST段和T波改变，或有各种心律变态，而无另外理由可解释者；④有昏厥发作，伴随有心脏增大，而无另外理由者；⑤体或肺循环动脉栓塞，无另外理由可解释者。

(九省心肌炎协作组修订小儿原发性心肌病判断依据中华儿科杂志1981：19(1)：62)

症状：原发性心肌病在临床以心悸，气急，乳房闷，乏力，浮肿，甚至晕厥，心律变态为主要特点。

电判断：心电图：发生ST-T改变及各种心律变态。扩张性及肥厚性心肌病常现象为左心室肥厚，限制性心肌病通常右心室肥厚心电图改变。肥厚性心肌病Ⅱ、Ⅲ、avF导联及左侧乳房前导联常发生不正常Q波。

影象判断：超声心动图：扩张性心肌病超声心动图示各心室腔分明扩大，以左室为主，二尖瓣幅度普遍减低，室间隔和左室后壁运动幅度分明减低。肥厚性心肌病室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3～1.5：1，可作为重要判断依据。限制性心肌病部分患儿可显示心室腔缩小、心室壁增厚。

1.心内膜弹力纤维增生症：此症2/3患儿的发作年龄在1岁以内，以心力衰竭为主要临床现象，查体心界扩大但杂音不分明，心电图示左心室肥厚，超声心动图可见左室心内膜反光增强，一般无栓塞现象。

2.心包积液：临床现象有时与心肌病易混淆，但此症常发生奇脉，心电图显示低电压，超声心动图可见心包有液性暗。

3.缩窄性心包炎：临床现象类似限制性心肌病。有急性心包炎病史，乳房部X线可见心包钙化，超声心动图或核磁共振显示心包增厚，必要时应进行心内膜心肌活检。

4.主动脉缩窄：有头晕或晕厥的现象，易与肥厚性心肌病相混。四肢血压的测定十分重要，常现象为上肢动脉搏动强，血压高，下肢动脉搏动减弱或消失，血压低。

祖国医学典籍对本病之症状、病机等早有记载。如《素问玄机原病式》云：“水衰火旺，心乳房躁动，谓之怔忡”。文中不仅提出了怔忡之病名，且概括了怔忡之发作起因，对后代医家颇有启迪。

以上是专家对“原发性心肌病小儿”的介绍，专家解释说患者在发病后切忌贻误治疗时机，应前往正规专科医院进行治疗。有时症状就是相对一段时间过后，病情明显加重，经诊断后却发现早已贻误*佳治疗时机，因此也增大了治疗难度，所以说一旦有了疾病征兆应该尽早进行治疗。

（编辑： 勇宁 ）