心动过速性心肌病的临床表现和预后

心动过速性心肌病的临床表现和预后

心动过速性心肌病可由多种心律失常所导致，包括心房颤动（房颤）、心房扑动、阵发性室上性心动过速（室上速）、室性心动过速（室速）、束支折返性心动过速、室性早搏、持续性快速心房或心室起搏。一些心外因素如，甲状腺毒症和细胞瘤也可以导致心动过速性心肌病。最常见的心律失常类型为房颤。房颤时，快速的心室率可以导致同其它心动过速一样的收缩功能降低，而房颤时收缩期末心房的主动收缩功能的丧失进一步使心输出量减少约15-20%，因而房颤较易引发心力衰竭。心力衰竭患者中房颤的发生率约为13-27%，而房颤人群中每年、每1000人中约有33人出现心力衰竭。在后组人群中约有25-50%为心动过速性心肌病。一项日本研究显示，日本房颤相关心力衰竭患者中至少14%（30/213例）为心动过速性心肌病患者。Ravi等报道了一组单形性右室流出道早搏患者27例，其中包括8例伴有左室射血分数的降低。

心动过速性心肌病的临床表现病无特异性，但差异较大。这种心肌病的发生高度依赖于心室率，心率越快心肌病出现越早。无器质性心脏病患者，即纯心动过速性心肌病患者，对慢性心动过速耐受性较好，可无症状；相反，有器质性心脏病者，即不纯性心动过速性心肌病患者，容易产生症状。因此，其心肌病出现的时间可有较大差异，可在心动过速后几天至20年不等。与其他心脏病所致的心衰表现一样，心动过速性心肌病患者可表现为胸闷、气短，咳嗽、咳痰，尿少甚至不能平卧，但心衰程度多为轻中度。心衰常同时伴有明显的心悸，心室率常常超过100次/分，而且心悸多早于气短出现。临床研究发现，心动过速控制后左室功能的明显改善通常出现在心动过速终止后1个月，且恢复过程缓慢，6-8个月后达最大恢复。其心功能恢复程度亦有较大差异，可以是完全性、部分或不能恢复，这与其心脏的基础状态有关。

由于其可逆性特点，一般认为心动过速性心肌病是一种良性疾病。但对其机制的不断深入认识，使我们意识到心动过速所引发的心脏和心肌细胞的改变并不能因心动过速的终止而终止。因此，心动过速完全纠正后仍有可能再次复发心力衰竭，甚至还存在猝死风险。Nerheim等回顾性观察24例心动过速性心肌病患者，均经消融或药物治疗左室射血分数完全恢复正常，但其中5例心动过速复发后再次出现心力衰竭，而另外3例在无心动过速性心肌病复发的情况下发生猝死，提示这组人群可能即使在左室射血分数完全恢复后仍存在亚临床型心肌病，猝死风险仍高于一般人群。Spinale研究发现，在持续性心动过速终止后，虽然心脏的收缩功能迅速恢复，但是舒张功能不全仍然存在；心室舒张末期容量虽然降低，但仍较正常对照为高，即心室腔仍扩大，同时还伴有心室肌细胞肥大。静息状态下心肌血流减少，冠状动脉贮备降低。这些持续存在的改变成为心力衰竭的复发的良好基质。复发时心力衰竭所需心动过速的持续时间可以明显短于首次诱发心力衰竭的时间，这也间接证明心律失常纠正后心肌异常仍持续存在。但复发的心力衰竭是可以得到治愈的，左室射血分数同样可以恢复到前次治愈水平。

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