家族性淀粉样变心肌病2例

， ～ｖ 波 低平 。胸 片示 ： Ｖ． 心脏 扩 大 ， 以左 室 为 主 。入 院诊 断 为 ： 冠状 动脉 粥样 硬化性 心脏病 ， 功 心 能 不全 （ Ⅳ级）严 重 心律 失常 。 院后 予以硝 酸酯 类 ， 入

制 剂 、 地黄 制剂 、 洋 极化 液 、 利尿 剂和抗 感染 治疗 ， 效 果 欠佳 。５ ｌ 月 ７日晚患者 突 然 出现严 重 呼吸 困难 ，

继而 心跳 呼 吸停止 ， 经积 极 抢救 无效死 亡 。 尸检 病 理 诊断 ： 心脏 淀粉样 变性 。②慢性 心包 炎 。 ① 例 ２ 患者 ， ，８岁 ， ． 男 ４ 为例 １ 子 。平素 身体健 之 康 ， １９ 底 出现 阵发 性心 前 区疼痛 ． 次疼 痛 于 ９７年 每 持续 ｌ ～２ｍｉ， 自行缓 解 ， ｎ能 未予 在意 。 ９８ ４月 ｌ９ 年 患者 始感 心跳 缓慢 ， 并晕 厥 多次 。心 电图示 ： Ⅲ度 房 室传 导阻 滞 ， 心率 ４ ／ ｎ ５次 ｍｉ。在我 院安 装心脏起 搏 器后情 况 良好 离院 。后 患者 又渐感 胸 闷、 憋喘 、 阵发

性胸痛 较前 加 剧 ， 并伴 有肝 区疼痛 、 浮肿 。曾 以心力

２２ 临床表 现 ．

①淀 粉样变 可 使心脏 僵硬 ， 心肌 顺

应性降低。 临床表现类似限制性心肌病 ， 随着淀粉样

物质聚集 增 多 ， 心力衰竭 逐步 恶 化 ， １ ２ 例 、 均死 于 难 治性心力 衰竭 。② 淀粉样 物 质沉 积于心脏 可 引起 传 导系统 障碍 。③淀 粉样改 变 也可 发生于冠 状动脉 周

国 ， 响心 肌 供血 ． 成 心绞 痛 症 状 ， 影 造 并进 一 步损 害 心脏收缩 、 张功 能 ， 舒 如例 ２ ④ 引起肝 、 、 。 肾 肾上 腺 、

胃肠道 等不 同程度 的损 害 。⑤ 淀粉 样变性 能使感 知 疼 痛和 热 觉有 关 纤维 受 累 ， 导致 感 知 机械 和热 的能 力 丧失 ， 而造 成 无痛性损 伤 。在病 情发展 期 ， 导 从 可 致 手和脚 的慢性 感 染或骨髓 炎 。 植物性机 能障碍 ， ⑥ 会 产生直 立性 低血 压 ， 阳萎 ， 晚期 膀胱和直 肠不 能 在

自控 。

衰 竭 在 门 诊 间 断 服 药 、 液 治 疗 ， 状 时有 缓 解 。 输 症 ｌ９ ９９年 ８月 ８日患 者上 述症 状 明显 加重 ， 次入 院 再 治疗 。查体 ： 率 ６ 心 ７次／ ｉ， ａ ｒ ｎ 律齐 ， 闻及 Ⅳ级 吹风 可 样Ｓ ， Ｍ 双肺 可 闻及 湿 咿音 ， 肝肋 缘 下 ６ｃ 可触及 ， ｍ

双下肢呈凹陷性浮肿 。 胸片示 ： 心胸 比例 ６ ， ５ 血尿

素氮 ｌ ５ｍｍｏ／ ， ｌＬ 肌酐 ２ ８￣ ７ ｍｍｏ／ 肝 功 能正 常 。 ｌＬ，

予以强 心 、 尿 、 利 扩血管 等 药物 治疗 。但 患者心力 衰

２３ 诊断 ．

① 全 身性 淀粉 样变 可 以在神 经 、 肉 、 肌