淀粉样变心肌病

中文名：淀粉样变心肌病英文名：amyloidcardiomyopathy别名：淀粉样心肌病简介：

淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。

临床一般分为原发和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变；如无以上发病的主因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。淀粉样为病理学名词，系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种

临床症状：

心脏淤积少量淀粉样物质颇为通常，临床多无症状，且对心功能的影响甚微。多量沉积者，则因心脏僵硬可导致分明的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床症状：①限制型心肌病：最通常。现象为右心功能不全和四面性水肿，无夜间阵发性呼吸障碍和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒张初期充盈速度减慢。但有别于缩窄性心包炎，后者左心室舒张初期充盈常增速，可与之辨别。②充血性心力衰竭：较通常。通常者有心悸、气促、两肺底湿啰

治疗：

1.非凡治疗眼前该病尚无殊效疗法。近年来由于对淀粉样的发作机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样：①导致淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)；②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断；③淀粉样物前体进展为原纤维的过程能被某些物质所防预，

预后：