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鱼鳞病样红皮病的介绍

发布日期:2014-11-30 18:38:20 浏览次数:1600

鱼鳞病红皮病的介绍有哪些?鱼鳞病样红皮病是鱼鳞病的一种,患者出生时就伴有这种症状。由于各方面的因素,导致这种病的治疗还有一定难度。研究治疗方法还是很有挑战性的,对于目前的技术,还不能改变基因,但患者坚持正确的治疗方法,加强对皮肤的护理,是可以治好的。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病,是常染色体显性遗传。出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色状鳞屑。掌跖呈板样角化,甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长,症状可逐渐减轻。有人认为本病是鱼鳞病中少见的一种特殊类型,患儿出生后皮肤即呈弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。为常染色体显性或隐性遗传,多见于近新结婚的子女,也有人提出和胸腺萎缩甲状腺功能低下有关。临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、火棉胶样婴儿。

1、鱼鳞病在出生时多正常,多在幼年时发病,症状先从小腿外侧皮肤干燥开始。先天性鱼鳞病样红皮病多在出生时即发病,其中胶样婴儿表现为出生时身上即包裹着一层薄膜;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病多在出生不久就开始皮肤干燥脱皮,并伴有反复发作的大小不等的水疱

2、鱼鳞病有明显的冬重夏轻病史, 而先天性鱼鳞病样红皮病四季症状基本没有明显的变化。

3、鱼鳞病在春秋冬季节皮屑很难脱干净,即使再搓洗也无法清除,身上鳞屑始终明显。先天性鱼鳞病样红皮病则有周期性的脱皮, 一般一周左右脱落一次,脱落后常露出较好的皮肤,此后皮肤又开始干燥起屑,如此反复循环。

4、鱼鳞病手背皮肤常表现为干燥发邹,其中常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病症状重者常表现为手掌、足底皮肤硬而厚,掌纹多而乱;性联性寻常性鱼鳞病手掌、足底皮肤常表现为正常。而先天性鱼鳞病样红皮病的手背、手掌皮肤表现为异常的粗厚,有如皮革状。

5、鱼鳞病在夏天活动时身上出汗往往正常或者出汗减少; 而先天性鱼鳞病样红皮病即使在夏天剧烈活动后也极少出汗。

6、鱼鳞病以皮脂腺的损害为主,而先天性鱼鳞病样红皮病以汗腺损害为主。

该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚,平时还要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。针对遗传性鱼鳞病,会大大提高子代的遗传机率,可以结婚,但生育不宜!

以上就是皮肤科专家对于鱼鳞病样红皮病的介绍,希望鱼鳞病患者以阳关的心态面对生活的挑战,从容不迫积极应对,及时去医院治疗摆脱鱼鳞病的困扰。

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