男性假两性畸形与不育
睾丸是男性主要性器官,其功能是产生精子,精子与卵子结合,产生新的个体,从而保证人类种族的延续。另外,还分泌雄性激素,可刺激精子发生及男性附性器官和副性征的发育。因此,无论是先天发育障碍还是后天的众多起因导致的睾丸的病变,均能够引发不育症。
男性假两性畸形
眼前,性别畸形的类别主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的诊断等起因来考虑。男性假两性畸形指病人本身是男性,生殖腺只有睾丸,其外生殖器变化很大,能够现象为女士,具有相对或不相对的女士第二性征,外阴呈女士型,其核型为46,XY。按其发病的主因不一样,又分为睾丸女士化综合征,睾酮代谢障碍,5a-还原酶及孕期用含雄性激素类等起因所导致的男性假两性畸形。
(一)睾丸女士化综合征
在男性假两性畸形中,睾丸女士化综合征较为通常。首次报道于1817年。1953年Morris提出睾丸女士化一词沿用至今,近年来有人提出为雄性素不敏感综合征。
此种病人有睾丸,性染色体组型为XY,性染色质为阴性。睾丸当然分泌雄性激素,但由于体细胞不能产生雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。本型特点:①病人往往因原发闭经,不孕来诊;②呈女士体形及女士脂肪分布,有女士习性;③有正常的女士乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常;④腋毛及阴毛稀疏或缺如;⑤有女士外生殖器,小阴唇发育不好的,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状;⑥女士内生殖器缺如或发育不全;⑦生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。
睾丸女士化可分为相对性睾丸女士化及不相对性睾丸女士化。前者有正常的女士外阴,睾丸位于腹股沟及大阴唇,阴道呈盲端,青春期乳房发育,阴毛及腋毛稀少。不相对性睾丸女士化病人的外生殖器性别难辨,其现象为阴蒂肥大,阴唇阴囊融合,乳房在青春期发育,有腋毛及阴毛。
(二)睾酮合成障碍
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在睾酮合成过程中,不一样的酶缺陷在不一样阶段引发不一样的代谢紊乱和障碍,从而导致生殖器官不一样程度的分化不正常,从不一样程度男性化到发生女士外生殖器。如17,22-碳链酶缺陷型及17还原酶缺陷。病人一般身体修长,呈去势体态,乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织,多伴有尿道下裂、双阴囊。
(三)5а还原酶缺陷
这种病人,多现象为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷,不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育,外生殖器分化不全,这是一种常染色体遗传病。
(四)抗中肾旁管激素缺乏
中肾管发育正常、中肾旁管退化不相对。临床症状为男性,但男性第二性征不分明,毛发细、皮肤嫩、性功能不全,并可发生发育不全的子宫和输卵管。
男性假两性畸形,处置上应着眼于性别选择和生殖腺处置两个方面。经适当处置后,一般难以保持生养能力。故我们以为性别的处置上尽量使其向女士方向进展。
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