结缔组织性肠炎

结缔组织性肠炎---硬皮病

1.硬皮病患者57%有小肠受累，小肠病理变化有平滑肌萎缩，粘膜下层、肌层和浆膜层斑片状胶原纤维沉积，粘膜固有膜有慢性炎细胞浸润。

2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。

3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，表现为纤维蛋白样变性、血栓形成、出血和缺血，主要侵犯肠道粘道下层、肌层和肠系膜小动脉、小静脉。

4.结节性多动脉炎可累及肠道的任何部位，但主要侵犯肠系膜中、小动脉及粘膜下层和肌层小动脉，其次为小静脉。损害呈节段性分布，管壁各层均被累及。组织学特点为纤维蛋白样变性、坏死及血栓形成，伴有炎性细胞浸润。

5.类风湿性关节炎也可并发小肠吸收不良、脂肪泻和选择性乳糖耐受不良。吸收不良是因并发小肠淀粉样变性所致，还可伴胃肠道蛋白质丢失。

结缔组织性肠炎----皮肌炎

1.硬皮病患者临床可有腹部不适、腹胀、食后腹鸣、食欲减退、恶心、呕吐以及间断性腹泻便秘交替等肠道功能失调表现。

2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。

3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，常见胃肠道症状包括腹痛、食欲不振、恶心、呕吐。少见腹泻、黑粪，偶见肠梗阻。少数患者有绒毛萎缩，伴发小肠吸收不蛋白丢失性肠病、局限性肠炎、非特异性溃疡性结肠炎、急性阑尾炎等。

4.结节性多动脉炎 肠道症状很常见，肠道局部缺血时，出现腹痛、恶呕吐或腹泻。病变血管闭塞可引起肠溃疡、梗死、穿孔。有时临床症状酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎。

总之，本病的病因是多因素的，其发病与免疫失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损作，释出大量趋化因子和细胞因子，如白介素（IL-1）和肿瘤坏死因子（TNF）加重内皮细胞损伤，抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）也可损伤血管内皮，使失去调节血管能力，血管处于痉挛状态，发生缺血性改变、血栓形成和血管阻塞。

结缔组织性肠炎

急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。

二、药物治疗

（一）非甾体类抗炎药这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。

（二）抗疟药氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。

（三）糖皮质激素是治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。

用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。

（四）免疫抑制剂主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。

结缔组织性肠炎--左旋咪唑

（五）其他药物如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。

抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

（六）血浆交换疗法通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。

3.结节性多动脉炎 强的松可减轻胃肠道症状。 如无明显肠出血，可加用抗凝剂，肠道大出血或穿孔者应尽早施行手术治疗。