先天性肌性斜颈

症状体征:体型异常

【疾病概述】

由于一侧胸锁乳突肌纤维化和短缩引起的，儿童较常见的一种颈部先天性畸形。75％的病例发生于右侧，20％的病例伴有先天性髋关节脱位。

【先天性肌性斜颈病理】

病理显示病变处不同程度的间质增生，增生的间质中不仅有成纤维细胞，而且有肌母细胞、间充质样细胞和肌成纤维细胞，结蛋白、α-平滑肌肌动蛋白和肌动蛋白的阳性率较高，提示肿块具有分化成熟能力。

【先天性肌性斜颈病因与发病机制】

病因不确定。宫内压抑学说认为胎儿胎位不正或受到不正常的子宫壁压力使胎儿的颈部持久地处于畸形位，过多伸展导致一侧胸锁乳突肌血液循环受阻，该肌缺血、萎缩、发育不良、挛缩引起斜颈。而产伤说则认为由于分娩时一侧胸锁乳突肌受产道或产钳挤压或牵引而受伤出血，血肿机化挛缩而致。但组织学检查不能支持创伤学说，因为肿块内没有任何含铁血黄素的迹象，无出血证据。还有认为胸锁乳突肌的营养动脉栓塞或静脉回流受阻导致肌纤维发生退行性变因而形成斜颈。另外有人认为先天性斜颈是由于胸锁乳突肌内发生纤维瘤病所引起，起因不明，可能是遗传因素。

【先天性肌性斜颈诊断要点】

鉴别诊断

诊断并不困难，应摄颈椎X线片以排除骨质异常。超声检查对诊断、随访有重要意义。本病需与其他原因所致的斜颈相鉴别。

1.骨性斜颈先天性颈椎发育异常，胸锁乳突肌无挛缩，X线显示颈椎异常。

2.颈椎结核颈部各个方向的主动及被动活动都受限，并伴有肌肉痉挛，但无胸锁乳突肌挛缩。X线片显示颈椎破坏和椎前脓肿。

3.颈淋巴结炎可因局部刺激而使头斜向患侧，但只是头向患侧倾斜，很少有旋转。发热、颈部淋巴结肿大和压痛，但胸锁乳突肌内无梭形肿块或挛缩。

4.颈椎自发性半脱位常见于寰、枢椎之间。这主要是由于咽喉炎症造成关节周围关节囊结构松弛使侧块脱位发生交锁。表现颈部活动受限、疼痛。多见于儿童发生上呼吸道感染时。一般可摄断层X线片和张口位X线片协助诊断。

5.眼肌异常眼外肌的肌力不平衡，故病儿视物时须采取斜颈姿势，以避免复视。胸锁乳突肌无挛缩，斜颈可自动或被动矫正。

6.听力障碍由于一侧听力障碍，病儿于倾听时常表现为斜颈姿势，但无固定性斜颈畸形，无胸锁乳突肌挛缩或颈椎异常。

临床表现

多见于右侧。一般在出生后1~8周内发现。可在一侧胸锁乳突肌中下部扪及梭形肿块，呈质硬的椭圆形肿块，可逐渐增大至拇指甲大小，无痛，随胸锁乳突肌一起活动。2个月后肿块开始缩小，最后完全消失，表现为胸锁乳突肌挛缩，即成为无弹性的纤维索。乳突附丽处肌肉也可呈索状。头逐渐被牵拉而斜向患侧，颈部扭转，下颌和面部转向健侧，同侧肩将耸起。如勉强将头摆正，可见胸锁乳突肌紧张而突出于皮下，形如硬索。如未及时治疗，患侧面部发育延迟，形成颜面和头颅逐渐变形，健侧饱满，患侧短小，眼与耳不在同一水平上，两侧不对称，这由测量两侧眼外眦角至口角的距离而得知。在畸形位，面容对称性的改变常不很突出，但矫正后畸形反而显得清楚了。长期未治的患者颈椎逐渐发生形态和结构上的改变，颈胸段发生侧凸，凹面指向患侧，患侧软组织发生适应性缩短，颈深筋膜开始变厚而收缩，前斜角肌和中斜角肌均缩短，颈动脉鞘和血管也将发生相应的缩短。晚期的肌性斜颈即使把胸锁乳突肌的挛缩矫正也难恢复其颜面的正常形态。

【先天性肌性斜颈治疗概述】

治疗技术

包括卧位固定头部和手法扳正辅以局部热敷、按摩等。适用于出生后不满半岁的婴儿。目的在于促进肿块及早消散，防止肌肉挛缩。病儿睡眠时取仰卧位，用棉垫和小砂袋固定头部于下颌向患侧，枕部向健侧的位置。手法扳正于出生后2周才可开始，先将头向健侧屈，直至耳郭能触及健侧肩部，然后将头旋向患侧，使下颔能对准患侧肩部，保持于这位置10s，重复这手法15~20次，每日作4~6次。每次手法前后应配合按摩患侧胸锁乳突肌或用热敷。上述非手术疗法要坚持3~6个月，才可能将斜颈矫正。

手术治疗

适用于6个月到12岁采用非手术治疗失败或斜颈明显的病儿。12岁以上者，亦应行手术矫正，但面部畸形很难恢复正常。1~4岁时手术可很好地矫正头和面部的不对称，头的活动可得到改善。所以手术年龄最好是1~4岁。

（1）单极松解术：常用的手术是直视下切断胸锁乳突肌在锁骨和胸骨部的肌腱。

（2）双极松解术：单极手术畸形仍不能过度矫正，或乳突处肌腱挛缩，则需切断胸锁乳突肌乳突头。对胸锁乳突肌的胸骨头起点处可行Z成形术，以保持胸锁乳突肌的形态。对年龄较大和病变严重的病人，除切断胸顿乳突肌胸骨头、锁骨头及颈部其他挛缩的软组织外，有时需要将斜方肌的乳突起点同时切断。其他手术如：①自皮下做胸锁乳突肌的锁骨头切断术，因有损伤附近的神经及血管的危险，故少用；②胸锁乳突肌切除术，只适用于个别严重挛缩的青少年病人。术后可用头托或颌牵引或石膏固定等方法，保持颈于过度矫正位，约4~6周，并持续作主动和被动牵伸，可防止畸形复发。

【先天性肌性斜颈预后】

治疗越早，效果越好。在婴儿期如坚持非手术疗法多数患者可获得矫正，不需手术治疗。在儿童期或胸锁乳突肌挛缩不严重者手术治疗可以治愈。若在12岁以内，手术效果差不多，因为面部和头颅不对称可以在生长年龄内得到矫正。胸锁乳突肌挛缩严重、颜面不对称很明显，颈椎结构有改变且年龄较大患者也可有明显效果，但剩余的生长潜能已不足以矫正畸形。