蝶窦恶性肿瘤

症状体征:头痛,神经痛

【疾病概述】

较少见，仅占全身恶性肿瘤总数0.1％以下，占鼻窦恶性肿瘤的2.5％。男多于女，年龄多在25~45岁之间，平均年龄为44岁。

【蝶窦恶性肿瘤症状】

蝶窦恶性肿瘤由于发病率低，解剖部位隐蔽，早期症状不明显，而易于误诊。故对有深部头痛，继之出现第Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ颅神经麻痹者，应首先考虑到蝶窦疾病。如上述症状进展较快，应怀疑蝶窦恶性肿瘤，此时要对病人进行全面检查，包括全身各器官、鼻腔、鼻咽腔、眼科、神经内科等检查，更重要的需摄头颅正侧位片、颅底片、视神经片，予以颈动脉造影、头部CT或MRI，以显示肿瘤的大小和延伸的范围。蝶窦肿瘤的诊断需经穿刺或经鼻中隔蝶窦开放术取活体组织进行病理检查。本病需与鼻咽癌、蝶窦粘液囊肿、蝶鞍内及鞍旁肿瘤相鉴别。

据Alexander（1963）报道，原发于蝶窦的恶性肿瘤有鳞状细胞癌、淋巴上皮癌、未分化癌、圆柱细胞癌、腺癌、巨细胞瘤、造釉细胞瘤、恶变的内翻性乳头状瘤等。由于蝶窦壁骨质菲薄，易被肿瘤破坏，故最早引起的症状与体征是蝶窦邻近器官受侵所致。转移癌较原发癌的破坏过程更快。临床发现经颈淋巴转移者甚少，Wyllie（1973）报告6例蝶窦肿瘤仅有2例发现颈淋巴结转移。

蝶窦恶性肿瘤多在成年后发病，无性别差异，原发性蝶窦恶性肿瘤，随着肿瘤扩大和压迫神经可出现进行性头痛。头痛常位于眶深部或球后、颈侧深处或额顶部深处，有时位于枕部，并向颈后扩散，也有头痛不显著者，这时最容易误诊。肿瘤向侧壁发展，最先发生外展神经麻痹，眼球内斜，复视，后滑车神经及动眼神经也相继麻痹，临床表现眼球固定、上睑下垂、瞳孔散大。视神经受压可出现视力减退或失明。眼部症状可由单侧逐渐发展为双侧，并常伴有眼球突出。如侵犯蝶鞍，可出现垂体功能低下症状。也可表现为尿崩症。蝶窦转移癌除有上述症状及体征外，在全身体检中常可发现远处原发癌的症状与体征，故临床医生对蝶窦的占位性病变，应特别注意进行全身系统检查，以避免只重视局部而造成的误诊。

【蝶窦恶性肿瘤病理】

可为原发性，亦可由邻近鼻窦（尤其是后筛房）、鼻腔、脑垂体的恶性肿瘤发展侵入。以癌肿多见，多为移行细胞癌、次为鳞状细胞癌，尚有淋巴瘤、浆细胞瘤、粘液癌、纤维性骨营养不良症恶变。少有转移，多为局部扩展侵犯眼眶、鼻咽部、颅底等，常死于广泛颅底侵犯。鼻咽移行细胞癌有可能原发于蝶窦，须注意区别。

【蝶窦恶性肿瘤病因与发病机制】

蝶窦恶性肿瘤分原发和继发两种。继发于远处器官转移的有前裂腺癌、骨髓瘤、甲状腺癌、甲状腺癌、肺癌、肝癌、乳腺癌、肾癌等。由邻近器官肿瘤侵入者，主要有鼻腔中的鼻窦、鼻咽和蝶鞍部肿瘤。Barrs（1974）认为蝶窦转移肿瘤，远处转移多于邻近器官转移。

【蝶窦恶性肿瘤诊断要点】

诊断要点概述

较困难。早期易与炎症、良性肿瘤混淆，晚期和颅内或眶内病变不易鉴别。X线摄片头颅正侧位，张口鼻颏位，或体层摄片，对诊断有协助，可见蝶窦腔混浊、扩大、窦中隔消失、蝶鞍破坏等。CT及MRI检查可清晰显示蝶窦肿瘤的范围及破坏情况。确诊仍需活检和手术探查蝶窦。

鉴别诊断

须与垂体病变鉴别，垂体病变视野偏盲出现较早，蝶窦恶性肿瘤视力改变和眼肌瘫痪出现较早。

专科检查

蝶窦恶性肿瘤由于发病率低，解剖部位隐蔽，早期症状不明显，而易于误诊。故对有深部头痛，继之出现第Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ颅神经麻痹者，应首先考虑到蝶窦疾病。如上述症状进展较快，应怀疑蝶窦恶性肿瘤，此时要对病人进行全面检查，包括全身各器官、鼻腔、鼻咽腔、眼科、神经内科等检查，更重要的需摄头颅正侧位片、颅底片、视神经片，予以颈动脉造影、头部CT或MRI，以显示肿瘤的大小和延伸的范围。蝶窦肿瘤的诊断需经穿刺或经鼻中隔蝶窦开放术取活体组织进行病理检查。

临床表现

【症状】早期无明显症状，可有颅顶、眼眶深部或枕部顽固性头痛，常向颈中部放散。肿瘤破坏蝶窦外侧壁侵入中颅窝，压迫颞骨岩部尖端管内第Ⅺ颅神经，出现单侧外展神经麻痹。以后同侧第Ⅲ、Ⅳ脑神经亦可相继出现瘫痪，形成全眼肌瘫痪及上睑下垂。当肿瘤侵入眶尖时，可出现眶尖综合征，但可无或不明显眼球移位。晚期可有视力及视野的改变。【体征】可在患侧嗅沟见有出血性息肉样新生物或鼻咽顶部粘膜下新生物；也有侵入翼腭窝者。

分型分期

Ⅰ期（T1、N0、M0）：肿瘤局限窦腔内，可无症状，或有深部头痛；Ⅱ期（T2、3、N0、M0）：肿瘤扩展造成邻近脑神经受压（第Ⅳ、Ⅱ脑神经最先受压，继而侵及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经）；Ⅲ期（T3、4、N0、M0，T1、2、3、4、N1、2、M0）：肿瘤超出窦外，侵入颅腔、眼眶、鼻咽部、筛窦等；患者常死于广泛颅内侵犯或颅内继发感染，颈淋巴结可无或有转移；Ⅳ期（T1、2、3、4、N0、1、2、M1）：肿瘤有内脏转移。

【蝶窦恶性肿瘤治疗概述】

一般治疗

蝶窦恶性肿瘤，尽管采取综合治疗，其预后仍较差。特别是继发于远处器官或有颈淋巴转移者。对原发肿瘤，可经鼻中隔进行蝶窦开放和肿瘤切除，但术中必须警惕肿瘤腐蚀侧骨壁后，瘤体与颈动脉粘连，盲目钳取肿瘤极易致颈动脉破裂而发生致死性出血。避免方法是在显微镜下分次切除肿瘤，如发现有明显搏动且和瘤体粘连，不应强行切除，其残留部分可行补充放疗，仍可获得满意效果。Van Wart曾用钴-60治疗7例，其中有1例未分化癌成活5年，照射剂量为45～55Gy，于一年内重复4次，其余病例皆在半年至2年内死亡。

眼部症状可由单侧逐渐发展为双侧，并常伴有眼球突出。如侵犯蝶鞍，可出现垂体功能低下症状。也可表现为尿崩症。蝶窦转移癌除有上述症状及体征外，在全身体检中常可发现远处原发癌的症状与体征。