双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤一例

患儿女，4个月。因发现精神不振、头围增大4d于2011年3月5日就诊。体格检查：头颅增大，头围42cm，前囟未闭，大小约3cm1cm，张力高。双眼呈落日征。脑膜刺激征：颈强直，Kernig征、Brudzinski征均（+），余均阴性。实验室检查无阳性发现。

影像检查：CT示双侧侧脑室三角区可见等密度肿块影（图1）。MRI：平扫白旋回波序列T1WI示双侧侧脑窒三角区可见等至稍低信号（图2），快速自旋回波序列T2WI呈等至稍高信号肿块影（图3），信号略不均匀，边缘不规则。幕上脑室明显扩张，双侧侧脑室周围可见斑片状稍长T1、稍长T2信号。增强扫描双侧侧脑室三角区肿块呈明显均质性强化，并可见血管影与之相连（图4，5）。初步诊断：双侧侧脑室三角区肿块，考虑脉络丛乳头状瘤（choriod plexus papilloma，CPP），脑积水并脑脊液外渗。

手术及病理所见：患儿先后分2次（间隔18 d）进行右侧脑室及左侧脑室肿物切除术。术中见颅骨菲薄，硬脑膜膨出颅板外约2cm，肿块呈灰白色，菜花状生长，分块切除。病理：CPP，WHO Ⅰ级（图6）。免疫组织化学：细胞角蛋白（CK）、波形蛋白（Vimentin），神经组织蛋白（S-100）、神经胺质原纤维酸性蛋白（GFAP）均阳性，左侧脑室瘤细胞增殖指数（Ki67）＜5%，右侧约10%，上皮膜抗原（EMA）阴性。

图1 横断而CT平扫，双侧侧脑室三角区可见等密度肿块影，边缘不规则，密度不均匀。脑室系统扩张，双侧侧脑室周围脑白质密度减低图2，3 MR平扫。横断面自旋回波序列T1WI示双侧侧脑室肿块呈等至稍低信号（图2），快速自旋回波序列T2WI示等至稍高信号（图3）图4，5横断面，冠状面T1WI增强检查，双侧侧脑室肿块呈明显均质性强化。边缘凹凸不平，可见多发小突起（图4），并可血管影分别与之相连（图5）图6病理检查，光镜下肿瘤由无数的乳头组成，酷似正常脉络丛结构。乳头外被覆单层立方至低柱状上皮，并被血管结缔组织支撑。上皮不具异型，不见核分裂象（HE100）

讨论 CPP是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤，起源于脉络丛的神经上皮细胞，生长较缓慢，WHO为Ⅰ级，预后良好。高达20%可发生恶变，向非典型CPP或脉络从癌转化。

CPP多见于儿童，是儿童期常见脑室肿瘤的重要组成，约占儿童期全部原发腩肿瘤的3%。在儿童中，主要见于婴幼儿，约86% CPP发生在5岁以下。男性多于女性。肿瘤在儿童中好发于侧脑室，而成人则多位于第四脑室，可发生在所有脉络丛存在的部位，依次为侧脑室（43%）、第四脑室（39%）、第三脑室（10%），亦可位于桥小脑角区（9%），罕见病例可位于鞍上区、大脑凸面等部位。位于桥小脑角区者认为是第四脑室内的脉络丛通过侧孔的直接延伸，而其他罕见部位则可能为胚胎残余的脉络丛组织异位生长所致。临床表现缺乏特征性，主要为脑积水所致的颅内高压和局灶性神经系统损害症状，体格检查显示头围增大、反射异常以及视乳头水肿。

双侧CPP极其罕见，极少为家族性，先前的报道中不足10例，国内尚未见报道。研究发现.CPP发生在同胞或者同卵双胞胎中曾报道过2次，分析其与遗传因素有关，包括P53基因变异及染色体22突变等。另外，CPP患者中，其亲属可出现其他类型的恶性肿瘤。对于双侧CPP，主张2次手术间隔为3周，若切除不完全，肿瘤可复发。另外，本例为试管婴儿，关于试管婴儿与如CPP等先天性肿瘤发生的相关性尚未见相关报道。

组织病理学，肿瘤大体呈灰红色，表面呈凹凸不平结节状、乳头状或绒毛颗粒状，钙化、囊变、坏死少见。镜下肿瘤细胞与正常脉络丛组织相似，表面为排列整齐的假复层立方或柱状上皮，中心为血管及疏松的结缔组织组成。免疫组织化学有上皮源性及胶质源性标记特点。

影像上，肿瘤边缘凹凸不平呈颗粒状，明显者形态似菜花。CT平扫多呈较均质等或稍高密度，少数可有钙化、出血及囊变。MRI表现为T1WI等至稍低信号，T2WI等至稍高信号，信号较均匀。增强后，明显均一强化。脑积水为CPP的另一特征，其原因可能为脑脊液循环通路受阻、肿瘤产生过多脑脊液或肿瘤出血造成蛛网膜粘连不能对腩脊液进行吸收所致。脑积水严重者，可见肿瘤浸泡于脑脊液中，常为侧脑室CPP的表现。

诊断双侧CPP，其重点应该与脉络丛绒毛状过度增牛相鉴别。组织病理学对于这两种改变不能完全鉴别，而影像检查可以作为有效的检杏手段。综合脑积水、肿瘤表面分叶状表现以及均质性强化的特点，应高度怀疑CPP。