脊髓栓系综合征诊断

脊髓栓系综合征 (tethered cord syndrome,

TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。

脊髓栓系即脊髓下端(圆锥)因各种原因受制于于椎管的末端，使其位置低于正常。脊髓栓系可由脊髓终丝紧张、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿甚至膀胱膨出等引起。

脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高，而脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。

一经确诊栓系松解手术越早做越好。脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

所以，脊髓栓系综合征手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，改善程度依次为：疼痛缓解或消失感觉运动功能恢复排尿排便功能恢复畸形停止加重、自行矫正若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈;相反发病年龄早、症状重而治疗晚的病例其治疗结果相对较差，部分无疗效;或术后病情复发需再次手术。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。成人型脊髓栓系综合征手术效果相对不如儿童。决定预后的因素很多，可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。

头痛

常见，与术中脑脊液丢失较多，术后低颅压有关。预防的方法包括术中将手术台头侧向下倾斜30°。严密缝合硬膜，完全关闭硬膜囊之前向内注射盐水以补充替代脑脊液

一过性的神经损害

通常发生在术后6周内,主要有尿潴留、下肢肌力下降和尿失禁，多经保守治疗于术后6周内恢复到术前水平。永久性的损害以括约肌症状为主

脑脊液漏和假性脊膜膨出 脑脊液漏与硬脊膜修补质量、椎旁肌缝合技术有关，有时需保留部分皮下脂肪瘤

感染 多发生在术后脑脊液漏，皮肤窦道切除，人工材料修补硬膜囊的患者

再栓系

属于远期并发症，与栓系的病理类型、手术松解的程度、手术方式等密切相关，多发生于开放性脊柱裂及圆锥脂肪瘤患者的术后。发生率为5%～33%。扩大硬膜囊容纳脑脊液,使脊髓和神经根自由浸泡在脑脊液中,有利于防止再栓系

成人TCS,手术对于疼痛、下肢无力和痉挛疗效明显，对大小便功能障碍效果较差。儿童TCS

病因以脊髓脊膜膨出为多见，手术对于下肢无力、疼痛和感觉障碍效果较好，对于大小便功能障碍同样效果不理想

手术很难根治大小便功能障碍, 只有在出现症状前或早期手术才能保存大小便功能，症状缓解一般需0.5-1 年达稳定水平，有的可长达6-7

年，可能与脊髓末端长期受牵拉、缺血已发生不可逆损害有关

术后圆锥搏动异常者，大小便或双下肢常有症状;圆锥搏动从正常到异常转化者症状往往复发;术前圆锥既无搏动又不随呼吸运动者术后预后差;圆锥搏动正常者，绝大多数症状消失或好转。