副肿瘤性小脑变性误诊为病毒性小脑炎

张改英，刘永兰，刘彩霞，蒋潮涌

【病例】 女，51岁。因言语不利、步态不稳半年入神经内科。半年前无诱因出现头晕、步态不稳、双手动作笨拙、言语不利，精神、饮食正常。查体：构音障碍；自发眼震，有水平、旋转及垂直眼震；四肢肌肉容积正常，肌张力低下，肌力5级，双手指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，反击征阳性，昂伯征睁眼、闭眼均不稳，四肢腱反射弱，双侧病理征未引出，无脑膜刺激征。腰椎穿刺测脑脊液压力120 mmH，O，脑脊液无色透明，白细胞数10×10。／L，淋巴细胞0．95，蛋白0．844 g／L，葡萄糖3．3 mmol／L，氯化物128 mmol／L。头颅MRI检查未见明显异常；脑电图正常。初步诊断为病毒性小脑炎。予阿昔洛韦及促进脑细胞代谢和功能恢复的同时，子糖皮质激素冲击治疗1周，患者头晕减轻，双手较前灵活。2周后病情无好转迹象。回顾病史，病程中患者无发热，无头痛、恶心、呕吐等高颅压症状，腰椎穿刺测脑脊液压力不高。考虑到患者亚急性小脑变性的症状可能为肿瘤远隔效应，行全身正电子发射体层扫描示：右侧乳腺外上象限、右侧腋下见多发不规则浓集区，并融合成片状，标准化摄取值为7．6～8．5，胸骨右侧及右侧胸壁处有点状放射浓集，标准化摄取值为2．6，余部位均未见异常。考虑为乳腺癌，转外科手术治疗。术后病理报告：右乳腺外侧浸润性导管癌，小叶癌，腋窝淋巴结转移 性癌。明确诊断为副肿瘤性小脑变性(paraneoplasticcerebel|ar degeneration，PCD)，术后化疗3个疗程，随访神经系统症状、体征均好转。

PCD是躯体癌肿在非转移的情况下引起的亚急性小脑变性，可发生在癌肿发现之前、同时或之后。其过程及严重程度与癌肿大小及生长速度不一致。PCD常由小细胞肺癌、卵巢癌或霍奇金病以及乳腺癌引起，病因倾向于肿瘤细胞与宿主神经元存在共同交叉抗原而导致产生多种自身抗体，在补体的参与下，特异性地与小脑皮质中浦肯野细胞质内的小脑变性相关抗原发生自身免疫反应 。PCD临床病程呈亚急性进展，进行性加重，主要表现为躯干和小脑的共济失调，构音障碍，眼球震颤，甚至头晕、呕吐，以上症状、体征可有不同程度存在。病理组织学特征是小脑皮质弥漫性变性，捕肯野细胞大量减少，血管周围淋巴细胞浸润，脑实质炎性细胞浸润不明显。本例根据其临床特点及诊治过程，考虑可能为躯体肿瘤引起的远隔效应，行全身正电子发射体层扫描发现乳腺癌并转移至腋窝淋巴结，经手术及病理证实诊断，术后随访患者小脑症状、体征得到控制并不同程度改善。PCD患者脑脊液的改变同病毒性小脑炎，在原发病灶未找到之前，易误诊为小脑炎。提示临床如遇亚急性小脑变性患者，在腰椎穿刺的同时行全身详细查体及影像学检查，除外肿瘤导致的PCD。如有条件可在血清或脑脊液中检测抗-Yo抗体，该抗体为多克隆IgG抗体，在原发灶找到之前，该抗体的检测可为早期诊断提供依据。

参考文献：

[1] 李书新，杨明华，马宝庆．以肺外表现为首发症状的肺癌32例误诊分析 ．临床误诊误治，2006，19(4)：28．