先天性短结肠症附2例报告

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摘要：

关键词：先天性；短结肠

先天性短结肠（Congenital short colon）也称先天性袋装结肠（Congenital pouch colon）或袋装结肠综合征（Pouch colon syndrome），是一种罕见的肠道发育畸形，多合并肛门直肠发育不全。长春市儿童医院近10年间收治2例，现报告如下。 1 病历摘要 例1：患儿，男，3个月，因先天性肛门闭锁术后2 d，肠管自肛门脱出4 h，于1998年3月17日入院。生后发现会阴部无正常肛门，隐窝处有一小瘘孔，开始排便排气较顺利，逐渐出现排便困难，并腹胀，在当地医院行会阴肛门成形术，术后第2天晨阵发哭闹伴呕吐3次，吐出物为胃内容物，有黄绿色液体，未排便，4 h前发现肠管自肛门脱出，来我院就诊以急性肠套叠收入院。体检：一般状态尚好，消瘦，头颅、四肢、心肺无异常发现。左下腹可触及一包快，质中度光滑，可移动。移动性浊音阴性。肠鸣音亢进，4～5次/min，可闻及气过水声。会阴肛门隐窝处有一瘘孔，直径约0.2 cm，其后缘见一矢状切口长约1.0 cm，缝线未脱落，肠管自此脱出60 cm左右，黏膜充血，未见糜烂及出血。肛门指诊：手指于脱出肠管旁顺利进入约4.0 cm，未触到返折，手指感觉肛门括约肌收缩无力。急诊手术探查。术中见结肠套入结肠脱出肛门外。复位后发现结肠解剖形态和位置异常，结肠呈游离状态，近端结肠仅15 cm左右，乙状结肠，直肠高度扩张，直径达8.0 cm，肠壁肥厚，血管突出屈曲扩张，系膜短缩，刺激后无蠕动。行扩张结肠切除剩余结肠直肠壳内拖出吻合术。手术顺利。术后恢复良好，痊愈出院。病理报告：结肠肌层增生肥厚，神经节细胞有变性。 例2：患儿，女，5岁，生后至今一直不能自行排便，大便3～7 d开赛露灌肠排便1次，食欲差，排尿正常。门诊行钡灌肠检查考虑巨结肠收入院。查体：发育落后，营养不良，心肺无异常；腹平坦，未见肠形，腹软无触痛，可触及大小不等质硬包块（粪石），会阴肛门隐窝处无正常肛门，可见一瘘口，直径约1.0 cm，手指可强行通过，直肠空旷，瘘口周围色素沉着多与小阴唇相连。阴道和瘘口之间未见后联合及正常皮肤。钡灌肠显示直肠和乙状结肠，高度扩张。磁共振显示左侧肾积水输尿管扩张。诊断：先天性巨结肠（短段型），左肾积水。行经肛门结肠拖出巨结肠根治术。手术所见：术中经肛门拖出扩张的直肠近段和乙状结肠远端见肠壁瘫软稍肥厚，刺激无蠕动，血管突出屈曲扩张，肠系膜异常短缩，无法离断和结扎，转开腹手术，见升结肠，横结肠，降结肠形态蠕动均正常，乙状结肠和直肠扩张达13 cm，左侧输尿管屈曲扩张直径约2.0 cm。行扩张结肠切除，降结肠，直肠远端吻合。术后恢复顺利，排便通畅有污粪现象。病理报告：送检肠管黏膜下可见神经从，少许神经节细胞，缺乏肌层，黏膜被覆鳞状上皮。3个月随访，排便正常，食欲转好，体重增加。1年后在我院泌尿科形肾盂成形术。 2 讨论 先天性短结肠症发病率低，临床罕见，70～90年代李恭才教授，李振东教授、刘润玑教授等曾报道约20余例，多有瘘存在，结肠膀胱瘘、结肠尿道瘘、结肠阴道瘘等。伴发畸形较多，如心血管畸形，泌尿系统畸形，骶骨发育不良等几乎都合并直肠肛门畸形，本组2例都合并肛门畸形，1例伴有泌尿系统畸形[1]。 其发病原因认为是宫内发育早期，后肠区域血管损害所至。分为四型：Ⅰ型没有正常结肠，短结肠呈袋状，回肠直接与之相连通，为肠系膜下动脉主干损害外，还有肠系膜上动脉的最远端损害；Ⅱ型回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠，为肠系膜下动脉主干损害，短结肠的血管来源于肠系膜上动脉；Ⅲ型回肠和袋状结肠之间有一段外形正常的结肠，为肠系膜下动脉的近端损害；Ⅳ型结肠接近于正常，只是远端（直肠和乙状结肠）呈袋状，仅为肠系膜下动脉的远端血管损害[2]。 大体可见短结肠扩张肥厚呈袋状或囊状，没有结肠带及结肠袋，蠕动功能差，减压后也见不到蠕动，远端短而细，为发育不全的直肠。组织学检查，全层肥厚，水肿，黏膜炎性反应改变；神经节细胞可正常，减少或缺如。 临床表现：临床症状不同，肛门闭锁和直肠闭锁，无瘘道或瘘道极小表现为低位肠梗阻症状；瘘道较大经阴道或尿道排便排气，可无腹胀；如果短结肠内神经节，则有慢性便秘症状。 放射线特征性改变，正立位腹部平片的大液平面宽度，超过腹腔最大横径的50%。 手术是唯一的治疗方法。包括分期手术和根治手术。初期处理：①单存造瘘术：包括短结肠开窗或上位肠管造瘘术；②短结肠末端分离（无瘘者）或结扎（有瘘者）后结肠造瘘；③袋状结肠部分切除整形（使袋状结肠管状化，保留直

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