血管网织细胞瘤的治疗新方法

总结经验教训，针对囊性血管网织细胞瘤应以伽玛刀加囊液抽除术治疗，我们认为，在患者病情允许的情况下最好先行伽玛刀治疗，然后以立体定向穿刺抽液。因为囊肿将周围正常脑组织推开，使之与靶点间距增大，这样就可以用较大剂量照射瘤灶，从而提高治疗比和肿瘤局部控制率。当然，如果患者高颅压症状明显、或影响到脑干等重要功能，则应先定向抽液，症状缓解后再行伽玛刀治疗更好。

目前，而管网织细胞瘤实质部分常伴有囊性改变的机制尚不清楚，手术切除实质部分后囊腔可以消失，提示囊壁不具备主动分泌功能，放射外科治疗时仅需照射其结节部分即可。但综合众多文献发现肿瘤实质性部分经放射外科治疗后并不能终止囊腔的形成，因此，囊性血管网织细胞瘤似乎不适合伽玛刀治疗。北京澳海伽玛刀中心有3 例颅内囊性血管网织细胞瘤和1 例颅内多发性实质性血管网织细胞瘤的治疗经验。1 例囊性患者，针对实质性结节进行伽玛刀治疗后行囊液抽除术，术后患者临床症状消失，一年后复查，瘤结节略缩小，囊腔缩小70 % ; 2 例未行穿刺治疗，后因临床症状未改善，肿瘤控制不满意最终行手术治疗;1 例颅内多发性实质性血管网织细胞瘤，经伽玛刀治疗后多发翻中瘤明显缩小或消失。

Chandler 等报道用放射外科治疗1 例第四脑室底的血管网织细胞瘤，肿瘤周边剂量15 . OGy ，随访2 年，肿瘤未见增大，患者无神经系统症状。Niemela 等自1978 一1994 年治疗了10 例血管网织细胞瘤的患者，平均年龄48 岁，男女各半。有4 例病人有家族史或有较明显VHL 的临床表现，3 例VHL患者在接受放射外科治疗中发现有多发性的颅内血管网织细胞瘤。10 例病人共11个病灶，5 个为囊性;6 个为实质性，分布于小脑、中脑和鞍上。伽玛刀术后平均14 个月，4 个肿瘤结节无变化;术后30 个月，6 个肿瘤结节缩小;1 个肿瘤结节于伽玛刀术后51 个月发生囊性变，需要手术切除囊肿。上海伽玛刀医院有17 例血管网织细胞瘤的随访资料，发现实质性的中小型肿瘤治疗效果良好，有一例实质性大型肿瘤由于体积大(肿瘤最大直径49 . omm ) ，伽玛刀术后18 个月，因肿瘤继续增大和脑水肿而死亡。他们发现对于肿瘤伴囊性变者，特别是囊性变较大者，虽然肿瘤结节得到完全控制，但不能控制囊性变的增大。

传统的外科手术是本病的有效治疗方法。过去大宗病例报道(包括囊性和实质性)手术死亡率为4 %一36% ，平均15 %。近来，随着诊断水平的提高，囊性血管网织细胞瘤的死亡率已降到2 %一5 % , 但实质性血管网织细胞瘤的死亡率仍较高，为36 %。如何提高血管网织细胞瘤的治疗水平，减少并发症和死亡率是广大医生追求的目标。由于血管网织细胞瘤由幼嫩血管组织和肿瘤细胞组成，边界清楚，因而是伽玛刀治疗的良好适应证。而且，因为大约有20 %的血管网织细胞瘤病人合并有Von HipPel - Lindan ( VHL )综合征，常规显微手术不适于治疗这种多发性的血管网织细胞瘤，而此类肿瘤体积小、边界清而富于血管，因此，是放射外科治疗的理想靶灶。

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