多发性大动脉炎疾病的简介

尚不明确。目前多数以为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的病人曾检出抗主动脉抗体，但其病原作用不必定。在亚洲和非洲发作率较高。多见于年轻女士。女与男之比约8：1。

病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，内膜和外膜明显增厚，中层弹力纤维和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90％)；颈动脉(45％)；椎动脉(25％)和肾动脉(20％)。常为多发性，约84％病人病变侵犯2支以上动脉。

一、活动期约3／4的病人于青少年时发作。起病大多缓慢，有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变更脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退，经过是非不等的隐匿期后发生大动脉及分支闭塞的症状和体征。

狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远真个动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型：

病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，现象为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时，可发生患肢无力、麻痹和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。

病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特殊是肾动脉。由于下肢缺血，可发生乏力、麻痹、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。有的病人还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要现象。体检于腹部和肾可听得血管杂音。

具有上述两型的特点，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较通常，故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血管而异。

上述三型均可合并肺动脉受累，晚期可发生肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，甚或心肌梗塞。

(编辑：永朋)