完全性肺静脉异位回流怎么治疗

完全性肺静脉异位回流病因有哪些？完全性肺静脉异位引流的病人，全部肺静脉血液均进入右心房，右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很死亡，右心房接受体肺循环全部回心血液，血流量极度增多，合并卵圆孔未闭的病人，两侧心房之间的通道小，来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房，再经左心室排送入体循环，因此临床上出现轻度紫绀，但右侧心腔及肺循环血流量大，肺动脉压力升高，大多在出生后数月内即死于右心衰竭，心房间隔缺损大，则从右心房进入左心房的血流量多，紫绀明显，而肺循环高压则延迟出现，多数病人可生存1年以上，肺静脉回流梗阻者，则紫绀程度重，肺血管郁血，肺水肿，大多在出生后数周死亡。

完全性肺静脉异位回流有什么症状？完全性肺静脉异位回流病人症状取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其它心脏畸形，心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重，肺肺腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓，婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。完全性肺静脉异位回流的体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。

完全性肺静脉异位回流要做什么检查？完全性肺静脉异位回流的检查主要为以下几种：

（一）X线片：示肺血管影增多，肺动脉总干凸出，右心室，右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人，上纵隔阴影增宽，整个心影呈8字形。（二）心电图检查：示电轴右偏，右心室和右心房肥大，有时有不完全性右束枝传导阻滞。（三）右心导管和选择性肺动脉造影：显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高，周围动脉血氧含量降低，右房压力升高或正常，心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高，肺静脉梗阻病人，右室和肺动脉压力显著增高，肺毛细血管嵌压高于左心房平均压，选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位，肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。（四）切面超声心动图和多普勒检查：可查到左心房内不显示肺静脉口，右心室舒张容量负荷过重，房间隔回声中断，亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形，多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。

完全性肺静脉异位回流的诊断方法有哪些？完全性肺静脉异位回流的诊断明确，必要时需与其他先天性心脏疾病相鉴别，临床上最主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断，完全性肺静脉异位回流容易误诊为房间隔缺损的原因有以下几点：

1，完全性肺静脉异位回流非常少见，容易造成临床医生考虑不足，有报导称这与心外科医师对一些异常征象(如活动后发绀上纵隔增宽心影等)认识不够，而超声科医师经验不足也有关系。2，在症状和体征上两个疾病有相似之处，特别是在房间隔缺损开口较小而发绀明显，X线检查无典型的8字形心影的情况下，缺乏经验的临床医生容易误诊，此时应复查超声，防止误诊。

完全性肺静脉异位回流的并发症有哪些？完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1年内死亡，但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一，本病容易并发的术后并发症包括以下几种：

1，肺水肿

肺水肿可能由左心衰竭，左心发育小，体内液体过多，吻合口过小，体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起，吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1～4cm，年长儿童及成人为4～6cm，临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰，氧合指数下降，床边胸片示双肺密度增高等表现时，提示存在肺水肿。2，肺动脉高压

术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现，可表现为肝大，尿量减少，肢端凉，心率增快，肺动脉压与体循环压同步上升等;一旦肺动脉压超过体循环压，随后体循环压下降，即为肺动脉高压危象出现，因此，应尽早采取措施加以预防，患儿呼吸机支持时，尤其是在术后48小时内，吸痰要在予充分肌松和镇静下进行，动作要轻柔，尽量减少刺激，血气应维持在适当过度通气状态(PCO225~35mmHg)，防止缺氧，及时纠正酸中毒，降肺动脉压药物可选用妥拉苏林，前列地尔等。3，心律失常

本病患儿术后可发生多种类型的心律失常，可能原因有手术操作不当，心肌水肿，酸碱失衡及电解质紊乱等，心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常，故术中应常规放置心脏起搏导线，一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。4，低心排(低心排血量综合症)

术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差，心肌缺血再灌注损伤，左心发育小及心脏负荷过重等，当出现血压偏低或不稳定，末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现，应及时加强心功能支持，如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺，对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农;适当控制液量，依据中心静脉压和左房压来补液，必要时加强利尿，以减轻心脏负荷;使用极化液和1,6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。5，肺部感染

术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持，营养不良及抵抗力低下等有关，因此，术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机，并加强营养支持对预防肺部感染十分重要。

由于完全性肺静脉异位回流的药物治疗尚无特效，因此需要采用完全性肺静脉畸形根治术疗效，决定于年龄，畸形连接部位，有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况，婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小，早期出现心力衰竭者裂纹死亡率极高。完全性肺静脉异位回流的手术方法：在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房，缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉，具体方法：

①心上型：右心房作一纵行长切口，显露右心房腔，在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损，仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位，横行切开，右端达房间沟，形成一个长约2.5～3cm的椭圆形缺口，在肺静脉总干也作相应大小切口，吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口，用涤纶补片或自体心包片缝补心房间隔缺损，扩大左心房腔，关闭右心室切口，结扎垂直静脉。②心内型：切开右心房，剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织，形成一个大的缺口，必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流，以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口，全部肺静脉直接回流至右心房者，剪开扩大心房间隔缺损，用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损，缝隔至左心房。③心下型：有两种方法；前者和心上型方法相同，吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺，再结扎通向腹腔的异位回流静脉，后者Clarke方法，将心尖翘起，从心脏后面施行手术，肺静脉总干切断结扎，在近心端作一上下切口，可延伸主肺静脉总干末端，左心耳切除后，在左心房后壁作一斜切口，缝合左心房和肺静脉两切口边缘，形成一个吻合口，心脏复位后，切开左心房，缝补心房间隔缺损，术中应达到吻合口和二尖瓣口相应大小，肺静脉回流通畅，左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液，这样可避免术后肺水肿，手术操作满意能缓解症状，明显改善心功能。