完全性肺静脉异位回流

完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高，所有病人不论年龄大小，肺小动脉均显示梗阻性病理改变。

病人症状取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重。肺肺腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓。婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。

（一）X线片：示肺血管影增多，肺动脉总干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人，上纵隔阴影增宽，整个心影呈8字形。

（二）心电图检查：示电轴右偏，右心室和右心房肥大，有时有不完全性右束枝传导阻滞。

（三）右心导管和选择性肺动脉造影：显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高，周围动脉血氧含量降低，右房压力升高或正常。心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高。肺静脉梗阻病人，右室和肺动脉压力显著增高，肺毛细血管嵌压高于左心房平均压。选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位，肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。

（四）切面超声心动图和多普勒检查：可查到左心房内不显示肺静脉口右心室舒张容量负荷过重，房间隔回声中断，亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形。多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。