纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤

纵隔间叶源性肿瘤的发病原因雷同于全身软组织肿瘤，虽然国内外的学者在遗传学、环境学、免疫病毒学等方面作了不少的工作，但确切病因尚没有被证实。

1.创伤 最先注意到的是体表的一些肿瘤与创伤的关系，也有少数报道发现手术、烫伤或化学烧伤的瘢痕组织及异物附近组织易发生软组织肿瘤，潜伏期为2～50年。

2.化学物质 动物实验证实皮下注射多环碳氢化合物能产生多种肉瘤，但在人体的研究上仍未证实。除锈剂或落叶剂中二氧苯定可进入人体内并积聚在脂肪和其他组织中，不能迅速代谢，有可能诱发软组织肉瘤，但来自越战的军人及当地居民的调查报道无法证实这一点。

3.电离辐射 放疗病人在放射野中出现肉瘤，一般有2～25年的潜伏期，最常见的类型是恶性纤维组织细胞瘤和血管肉瘤。

4.良性肿瘤恶变 绝大多数软组织肉瘤是原发的，而不是由良性肿瘤恶变而来，判断标准一般来讲如一个有多年病史的良性肿瘤转为生长迅速，且在光镜下找到肯定的良性病变残留，才可考虑为恶变。有作者在观察良性恶变病例中多次发现该肿瘤从一开始就是恶性。

5.病毒因素 曾在实验动物和人类软组织肉瘤中分离出C型病毒、白血病病毒、EB病毒，并注意到HIV感染的病人常伴发卡波西肉瘤。

6.免疫因素 淋巴管肉瘤的发生总是同乳腺癌根治术后慢性淋巴水肿有关，长期应用免疫抑制剂，如环孢素可引起软组织肉瘤。

7.遗传因素 已知与遗传有关的软组织肿瘤包括平滑肌瘤、血管球瘤、黄色瘤等。

8.基因突变 P53突变在散发的软组织肿瘤中不常见，但已知P53突变Rb基因异常表达的软组织肿瘤要比没有突变的侵袭性更强。

纵隔软组织良性肿瘤组织形态大致与起源组织相似，基本上同正常组织，仅是数量或结构排列上略有差别。纵隔恶性软组织肿瘤形态与正常起源组织相差较大，并且细胞分化程度不同。分化程度高者，常能在肿瘤内找见某些与起源组织相似的形态特点，两者有时难于鉴别，须借助免疫组化、电镜等手段并结合临床才能鉴别。

纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤有哪些表现及如何诊断？

纵隔间叶源性肿瘤可存在多年而无症状，半数以上是由于偶然发现，也可以是在体格检查时或出现在尸检报告中。最常见的主诉是胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声嘶、Horner综合征、上腔静脉压迫症及气管、心脏受压等，还有一些非特异性症状，如发热、盗汗、全身不适、纳差、体重减轻等，这些同肿瘤的位置、大小、性质以及生长方式有关，良性肿瘤较少出现症状，囊性较实体瘤产生症状少，膨胀性生长会产生压迫症状，浸润性生长常出现受累脏器的相应症状。临床多见的间叶源性肿瘤有：

1.纵隔脂肪源性肿瘤 分良性及恶性两大类，良性肿瘤占大多数。其中纵隔内较少见，可发生于纵隔任何部位，大部分位于前纵隔、心缘旁或心膈角。发病原因不明，有人认为起源于纵隔胸膜下或胸壁皮下脂肪组织，也有认为起源于退化的胸腺组织。

(1)纵隔脂肪瘤：是纵隔内较常见的间叶源性肿瘤之一。可发生于任何年龄，成人男性稍多。肿瘤通常包膜完整，多为球形、结节形或不规则形，切面呈淡黄或黄色，油腻状，常被纤维组织分割成大小不等的小叶状结构，质地较柔软，体积通常较大，可伴有出血、坏死、液化、囊性变及骨化。组织学上主要由成熟脂肪组织组成，常延伸入颈部、肋间或椎管内，生长缓慢，偶有恶变。临床上一般无明显症状，如肿瘤体积大可压迫周围组织，可产生相应症状。CT对脂肪性肿瘤诊断有重要价值，在纵隔内有良好的对比度，可见胸骨后上纵隔的圆形肿物，CT值较低，可为-100HU，肿瘤边缘清晰无外侵。诊断纵隔脂肪瘤应注意在纵隔脂肪瘤中寻找胸腺组织成分，以排除胸腺脂肪瘤的诊断。还应与脂肪过多症鉴别， 因肿块有完整包膜，手术切除不困难，一般预后良好。

(2)纵隔脂肪肉瘤：其病因不明。发生于纵隔者罕见男性稍多于女性，多见于40～60岁，少见于青少年，绝大多数为原发性肿瘤，也有从良性脂肪瘤恶变而来的报道。脂肪肉瘤通常体积较大，呈结节状或分叶状，可有菲薄的纤维包膜，分化良好者切面类似脂肪瘤，如伴有纤维组织增生则可见白色条索穿插其间。黏液型脂肪瘤呈胶冻状。圆形细胞型及多形性呈鱼肉样或脑髓状，可有出血坏死，镜下组织形态多样。目前常化分为分化良好型、黏液型、圆形细胞型及多形性和去分化型5种类型，外加5种肿瘤成分同时存在的混合型。脂肪肉瘤多位于后纵隔。病程较长，术前病程从数周到数年不等，常有明显胸痛，肿块巨大可产生压迫症状，CT对诊断有重要意义， MRI与CT相比可多层面扫描，在观察肿瘤扩展范围上优于CT。局部广泛切除，包括肉瘤的包膜，放射治疗对黏液型脂肪肉瘤有效果，并且黏液越多效果越好。纵隔内脂肪肉瘤预后较表浅者差。手术时只做包膜内切除预后差。脂肪肉瘤5年生存率40%～64%，术后复发率高，有报道达24%，复发病人应争取再次手术。