小儿多囊肾小儿多囊肾的症状

除有轻度蛋白尿及尿比重低外，尿常规检查常无异常发现。当有血尿及感染时，则尿内有红、白细胞，末梢血白细胞增高。肾功能受损时，肌酐增高，出现尿毒症时，电解质紊乱，出现代谢性酸中毒等。 超声、静脉尿路造影及CT检查是主要的确诊手段。肾外形增大，轮廓不规则，肾盂肾盏因被囊肿挤压而变形。肾盏可延长、弯曲呈蜘蛛腿样或呈新月状，X影像与肾肿瘤相似，但本症病变广泛且为双侧性。上述X线表现罕见于10岁前，但B型超声波检查可较早期检出囊肿。逆行肾盂造影有导致感染的危险，而肾穿刺活体组织检查则有出血的可能。约1/3病例合并肝囊肿，但不引起肝功能障碍。其他器官如膀胱、附睾、肺、卵巢、睾丸、胰、脾、甲状腺及子宫也可有囊肿。6%患者有脑血管意外。

本病尚无特异治疗方法，控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展。对症和支持治疗措施如下：

1、抗高血压药物 控制高血压等。

2、抗生素 主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎，控制尿路感染。少数出于预防的目的。

3、治疗囊内出血 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。

4、手术 对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。

5、肾替代疗法 针对肾功能不全进行治疗，必要时透析和肾移植。目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的多囊肾患者可望长期存活。

6、囊肿穿刺 最初比较普遍地使用囊肿穿刺治疗本病，以图延缓肾功能衰竭的进展，但疗效未肯定，后来基本未被采用，但近期有部分作者用于个别较大的囊肿。本章作者本人常对单个或多个巨大囊肿进行穿刺抽液，然后根据囊的大小分别注射2～5ml无水酒精，观察数月，囊体未恢复至原来大小。但其对肾功能进展的远期延缓作用未知。