胎儿单侧多囊肾的相关知识

胎儿单侧多囊肾受到了家长们的高度重视，这种病对于孩子是一种折磨，可是它却牵引着大人的心，胎儿单侧多囊肾临床表明有四种类型，下面让我们来了解一下吧。

胎儿单侧多囊肾的相关知识!一般而言，胎儿单侧多囊肾75%以上的病例属围生期型和新生儿型，多数死于围生期窒息(双肾异常增大致难产)、先天性肺发育不良或肾衰竭，常染色体隐性遗传多囊肾病(ARPKD)，又称婴儿型多囊肾，是小儿时期最常见的遗传性囊性肾病，发生率大约为活产婴儿的l/20000，全世界约有30万患者，是胎儿单侧多囊肾的主要原因之一。

目前认为，胎儿单侧多囊肾由单基因PKHD1(基因定位于6P2123)突变引起，基因的编码蛋白和高表达于肾脏、肝脏及发育中的肺脏，因此，ARPKD除肾集合管扩张形成皮质和髓质囊肿引起双肾增大外，常有肝内胆管扩张(弥漫性肝内胆管囊状扩张时称Caroli病)、中央胆管缺如、门静脉发育不良、肝纤维化和先天性肺发育不良。

胎儿单侧多囊肾临床分4型：

围生期型：约90%的肾集合管囊性变而肝脏轻微受累，可伴有先天性肺发育不良，以巨肾、肾衰竭及呼吸功能受损为特点;

新生儿型：约60%的肾集合管囊性变并肝脏轻度受累，生后1个月内出现肾衰竭;

婴儿型：约25%的肾集合管囊性变并肝脏中度受累，生后36个月出现肾衰竭;

童年型：约10%的肾集合管囊性变并肝脏重度受累，生后6个月一5年内出现门静脉高压，2O岁前进展至终末期肾病。

胎儿单侧多囊肾的相关知识!一般而言，胎儿单侧多囊肾75%以上的病例属围生期型和新生儿型，多数死于围生期窒息(双肾异常增大致难产)、先天性肺发育不良或肾衰竭，临床上常见，易诊断;度过婴儿期的患者，肝脏病变渐明显，肝脾肿大、门脉高压或脾功能亢进常成为就诊的主要原因，但肝功能改变轻微，临床上少见，不易诊断，胎儿单侧多囊肾值得肾脏影像学检查如B超、CT或MRI(尤其产前B超检查)注意。

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