齿状突发育畸形

【临床表现】

临床表现结合影像学检查可对先天性齿状突畸形及寰枢椎脱位情况作出明确的诊断。

X线检查 包括颈椎正侧位、伸屈动力性侧位和开口前后位摄片，必要时行断层摄片。可观察齿状突畸形的特点和寰枢椎脱位状况，并推断脊髓受压状态。X线片特片如下：（1）齿状突缺如或发育不良者可在寰枢椎X线侧位片和开口前后位片上见到齿突短小或缺如；（2）齿突骨型：游离齿突骨与寰椎前弓相连并与枢椎椎体之间有较大间隙，伸屈动力性侧位可发现齿突游离骨与寰椎一起向前移位。

CT扫描检查 通过对扫描层面上的图像分析，可以了解齿状突畸形的类型及寰枢椎脱位的程度。（1）齿状突缺如者，在相应的扫描层面上无齿状突出现；（2）齿状突发育不良者，扫描层面上仅出现细小齿突影或点状骨化影；（3）游离齿突骨者，寰椎环内可出现双齿突影，表明齿状突随寰椎向前移位。

磁共振成像检查 可以了解齿状突畸形所引起的寰枢椎脱位情况及脊髓受压情况；同时可以提供骨、韧带、硬膜和脊髓的相互关系，为治疗方案的设计提供可靠的依据。齿状突畸形和寰枢椎不稳的主要MRI表现为寰椎前后弓结节同步向前移位，游离的齿状突可与寰椎同步向前移位，同时显示脊髓受压状况。

【相关症状】

牙齿遇冷热痛 牙齿遇冷热痛原因主要是因为刺激牙髓的问题, 牙髓内有神经，通常在牙齿的牙本质及牙釉质的保护下不会有冷热刺激痛，当牙釉质受损或是牙龈萎缩后牙根暴露后，缺乏保护的牙齿就会因各种冷热刺激而疼痛。

牙根外露 牙根外露，主要是指牙龈出现萎缩的现象，同时有牙缝变大，牙体变长和牙齿松动。牙根外露，出现牙龈萎缩常使裸露了的牙极对冷热的温度变化及酸性食物等异常敏感，经常出现刺激痛。

齿龈铅线 系长期接触铅者齿龈边缘上由硫化铅颗粒沉积而形成的宽约1mm的蓝黑色线带。它是由随唾液排出的铅与齿列间食物残渣中蛋白质腐败分解产生的硫化氢作用而生成。 以门齿、尖齿及第一臼齿的齿龈边缘多见，严重是颊部、舌及口腔其他部位粘膜亦可看到类似的色素沉着。 目前铅线可见于大量口服铅化合物或口腔卫生不良的铅中毒患者，职业性接触引起的铅线已很少见。铅线只能说明体内有铅吸收，不是临床诊断铅中毒的特征性指标。

牙龈深红或暗红色 肥大性龈炎多发生于上、下颌前牙的唇侧牙龈，其主要特点是牙龈呈深红或暗红色，松软光亮，探之易出血。

牙槽突型 牙槽突型病变从牙槽突开始破坏骨质，严重者牙齿完全埋没于软组织中，牙齿松动、脱落，牙龈出血等呈现‘漂浮’征。有的骨质破坏广泛，边缘模糊不清，类似恶性肿瘤的改变。

呼吸异常 人呼吸频率成人为16～20次/min，与心脏搏动次数的比例为1：4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml（300～700ml），每分钟通气量约8～10l。呼吸异常是指呼吸的频率，节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足，呼吸费力，客观上患者有力呼吸，呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动，通气增加，呼吸频率，深度与节律都发生改变，称为呼吸困难。

身痛 疼痛的部位分类广义上讲可分为躯体痛、内脏痛、心因痛三大类。然而多处疼痛一般系指四肢与躯干多部位具有躯体痛症状。这种分部广泛，程度不一，性质不一的疼痛也称作一身痛。诉有多处疼痛者，多由于全身性疾病引起，但是局部的病变也不应当忽略。

牙疼 牙痛是一种常见疾病。其表现为：牙龈红肿、遇冷热刺激痛、面颊部肿胀等。牙痛大多由牙龈炎和牙周炎、龋齿(蛀牙)或折裂牙而导致牙髓(牙神经)感染所引起的。中医认为牙痛是由于外感风邪、胃火炽盛、肾虚火旺、虫蚀牙齿等原因所致。牙龈炎是常见的牙周组织疾病。是由于不注意口腔卫生，牙齿受到牙齿周围食物残渣、细菌等物结成的软质的牙垢和硬质的牙石所致的长期刺激，及不正确的刷牙习惯，维生素缺乏等原因所造成。

牙周袋形成 牙周炎是侵犯牙龈和牙周组织的慢性炎症，是一种破坏性疾病，其主要特征为牙周袋的形成及袋壁的炎症，牙槽骨吸收和牙齿逐渐松动，它是导致成年人牙齿丧失的主要原因。

牙齿较小呈半透明状 小儿牙本质生长不全综合征累及乳齿与恒齿，这些表现在出生后长牙时即可出现。牙齿较小，呈半透明状，色泽棕黄或橙黄。

牙齿小而稀疏 牙体形态小，颌骨形态正常等原因在牙间产生间隙而形成牙齿稀疏。

【病因】

齿状突发育畸形的病因尚不十分清楚。齿状突起源于胚胎期第一颈椎椎体的间充质，在齿状突的发育过程中原有两个骨化中心，在胚胎发育第五个月时出现，不久后便融合为一个骨化中心，此骨化中心的骺板位于齿状突和枢椎椎体之间。在正常情况下，此骺板至5岁左右完全愈合，齿状突与枢椎融为一体。在上述发育过程中，由于某种先天性因素的影响，可引起齿状突不发育造成齿状突缺如或齿状突发育不良；也可由于齿状突与枢椎椎体之间横面上的间叶组织持续存在不发生软骨化及骨化，从而引起齿状突畸形。此外，后天性外伤或感染可影响齿状突尖端的血供引起齿状突发育不良。

【实验检查】

X线检查

包括颈椎正侧位、伸屈动力性侧位和开口前后位摄片，必要时行断层摄片。可观察齿状突畸形的特点和寰枢椎脱位状况，并推断脊髓受压状态。X线片特片如下：(1)齿状突缺如或发育不良者可在寰枢椎X线侧位片和开口前后位片上见到齿突短小或缺如;(2)齿突骨型：游离齿突骨与寰椎前弓相连并与枢椎椎体之间有较大间隙，伸屈动力性侧位可发现齿突游离骨与寰椎一起向前移位。

CT扫描检查

通过对扫描层面上的图像分析，可以了解齿状突畸形的类型及寰枢椎脱位的程度。(1)齿状突缺如者，在相应的扫描层面上无齿状突出现;(2)齿状突发育不良者，扫描层面上仅出现细小齿突影或点状骨化影;(3)游离齿突骨者，寰椎环内可出现双齿突影，表明齿状突随寰椎向前移位。

磁共振成像检查

可以了解齿状突畸形所引起的寰枢椎脱位情况及脊髓受压情况;同时可以提供骨、韧带、硬膜和脊髓的相互关系，为治疗方案的设计提供可靠的依据。齿状突畸形和寰枢椎不稳的主要MRI表现为寰椎前后弓结节同步向前移位，游离的齿状突可与寰椎同步向前移位，同时显示脊髓受压状况。

【治疗方案及原则】

1.先天性齿状突畸形，无神经症状者，原则上应采取积极的治疗措施。对老年人或年龄较小的儿童，应减少颈部活动，防止外伤，局部用颈托固定以维持或减缓其发展。同时，严密观察病情变化，一旦出现神经压迫症状，即应采取积极的手术治疗，稳定寰枢椎。

2.齿状突畸形造成寰椎明显不稳，合并有脊髓压迫者应给予手术治疗。手术方法为：（1）单纯枕颈融合术；（2）寰枢椎融合术；（3）减压及枕颈融合术。作者曾设计寰椎后弓切除和枕颈融合术获得良好效果。近年Magerl设计了后路寰枢外侧关节螺丝钉固定术，优点是术后能够立刻获得寰枢关节牢固的固定，不需石膏床固定。

3.先天性齿状突畸形合并颅底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狭窄。此类病例由于多种畸形并存，对脊髓压迫有多种因素，其中枕骨大孔后缘为重要致压物。单纯采用枕颈融合术不能达到治疗目的，可采取枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除减压加植骨融合术，此手术可以直接切除致压物并稳定寰枢椎。

手术要点：（1）枕颈区显露：自枕骨粗隆上方2.0cm至第4颈椎棘突作后正中切口，显露过程分枕骨、颈椎及枕颈间三步进行。当寰椎向前移位时，后弓位置较深，宜以手指先触及后弓，再小心作锐性切割剥离，后弓暴露范围限于后弓结节两侧各1.5cm，以免损伤椎动脉；（2）枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除减压：先自枕骨大孔后上方2.0cm～2.5cm处钻孔或用小型锐凿凿一洞，然后用冲击式咬骨钳向枕骨大孔方向扩延，最后切除枕骨大孔后缘及寰椎后弓。由于寰椎向前移位，位置较深，并与硬膜紧密接触，切除应十分小心，必须充分游离后再予以切除。此外，对于枕骨大孔后缘和寰椎后弓与硬膜长期摩擦所形成的纤维束带，应作纵形切开，使脊髓得到充分减压；（3）植骨融合术：枕骨大孔扩大减压后，在枕骨大孔上方2.0cm处凿骨槽，将移植骨条植入，其下端修剪呈鱼尾状与第二颈椎棘突基底部相互嵌紧，严密缝合深层软组织将移植骨条牢固固定；（4）术后石膏床固定，拆线后更换头颈胸石膏固定。