难治性癫痫患儿的希望

医生在为癫痫患者做检查。ＣＦＰ供图

■深圳特区报记者 余海蓉通讯员 韩啸

癫痫，是多种原因引起大脑局部神经元异常高频放电所致的大脑功能失调综合症，其中又以小儿癫痫发病率较高。在癫痫发作的治疗中，抗癫痫药物有特殊重要的意义。抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作，一是影响中枢神经元，以防止或减少他们的病理性过度放电；二是提高正常脑组织的兴奋阈，减弱病灶兴奋的扩散，防止癫痫复发。但专家指出，在癫痫患儿中，有２０％－３０％的是癫痫药物治疗无效的。此时，或可尝试生酮饮食疗法。

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美国妈妈来深

分享治疗经验

“一旦你开始了饮食疗法，一定要持之以恒地坚持按照食谱安排饮食。我也希望通过我儿子乔丹的故事，能够鼓励你们这些正在为自己的孩子寻找希望的人，请你们不要放弃，无论饮食疗法对你来说是否成功，千万不要放弃对你那特别的、珍贵的孩子的希望。”

日前，在市儿童医院的报告厅里，在黑龙江工作的美国妈妈Ｊｅａｎｎｅ Ｒｉｅｔｈｅｒ专程赶到深圳，与众多癫痫患儿家长分享了自己孩子治病的经历，鼓励那些药物治疗无效的癫痫患儿的家长们不要绝望，不要放弃。

Ｊｅａｎｎｅ Ｒｉｅｔｈｅｒ的儿子乔丹今年１４岁，２００９年儿子多次晕倒就医后，被查出得了失张力癫痫病，这种类型的癫痫发作会导致孩子突然间肌肉失去张力、摔倒，并且毫无预兆。

和大多数母亲一样，刚听到自己孩子的癫痫病诊断是很痛苦的。在一个深夜，Ｊｅａｎｎｅ Ｒｉｅｔｈｅｒ浏览了美国著名的约翰霍普金医院的网站，读到了关于癫痫病发作的改良后的阿特金斯食谱（ＭＡＤ）食疗方案。Ｊｅａｎｎｅ Ｒｉｅｔｈｅｒ告诉记者，这个食疗方案是２００２年在美国著名的约翰霍普金医院发展起来的，是传统生酮食谱的变型，有临床研究表明ＭＡＤ治疗儿童和成年人的严重癫痫病症有效。当然她也知道，这个疗法并不是一个适合于每一个孩子的万能疗法，但是她决定试一试。

Ｊｅａｎｎｅ Ｒｉｅｔｈｅｒ说，这个治疗方案虽然在国外有名，但对于绝大多数中国医生来说，是很陌生的。虽然很多中国医生不主张她用这个不熟悉方法，但是很幸运的是，有一位神经内科的医生愿意在乔丹治疗出现问题时，给予救治帮助。有了这个坚强的后盾，同时在约翰霍普金医院医生的指导下，他们开始了这个饮食治疗。

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饮食治疗过程非常严格

“饮食治疗是非常严格的。在饮食中多数的有限的碳水化合物都来自蔬菜和少量水果，并且在最初的阶段里，每天摄取的净碳水化合物的总量不能超过１０克。对于食物来说，那相当于大约几杯的沙拉，或者一杯的烹饪过的蔬菜，也可能是一小份的浆果。糖、米饭、面条、马铃薯和面包都还要禁食。这对我的儿子来说真是一个巨大的改变，因为米饭是他最喜欢吃的食物了。脂肪是这种饮食中的一个关键要素，而且是大量的脂肪！可能由于脂肪会帮助治愈大脑；没有脂肪，这种饮食疗法根本没用。我用黄油和油给乔丹做饭，把蔬菜油放进肉和沙拉里面，并且给他吃高脂肪含量的奶酪、大量的乳酪和肥肉。我给他做烤鸡、羊肉汤、熏肉和其他一些高脂肪含量的蛋白质类食品。我们终于找到他喜欢的食物，并且他也非常满意他的食物了。”

“在我学会如何按照ＭＡＤ疗法适当准备食物之前，我真的经历过好多天的失败。刚开始的时候，我看起来似乎要一直给他准备食物；我要不断地寻找并且计算每种要给乔丹食用的食物中每克的碳水化合物含量。后来我打印出一份关于常食用的一些食物的净碳水化合物含量表，并把它粘在冰箱门上，这样我在做饭的时候就可以参照这张含量表了。现在我已经驾轻就熟了，我已经能够记住大多数的食物中净碳水化合物的含量，并且现在几分钟的时间里就能够为乔丹准备一顿大餐。”

“就在饮食疗法开始后不久，我们还经历了一次复发：一个朋友无意中给了乔丹一个包有糖衣的海苔零食。就这么几口的零食，就已经远远超出了他一天的总碳水化合物的限量！那天晚上，我很明确地和儿子强调了什么他可以吃，什么他不能吃，并且他保证不会再有任何失误。没有他的配合我是无法继续做下去的，我们要像个团队一样合作才行。”

Ｊｅａｎｎｅ Ｒｉｅｔｈｅｒ告诉记者，乔丹已经经过了２１个月的饮食治疗，癫痫再也没有发作过，现在可以跑跳、玩耍、开心地笑并且过着正常的生活。“他可能会持续吃这个食谱两年或者更久，然后我们再看看能不能逐渐戒掉这个食谱去吃正常的食物。”

“我曾经读过关于临床学的研究：使用ＭＡＤ疗法的病人中，４３％的人癫痫病发作的频率会减半，超过２７％的病人癫痫病发作时的活动频率会降低９０％，一些非常幸运的病人癫痫病发作会消失。乔丹正是那非常幸运的人，但是我希望我所看到的并不只是一个。”

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近三成患儿药物治疗无效

在癫痫患儿中，有２０％－３０％的是癫痫药物治疗无效的。此时，饮食疗法给这些孩子带来了一丝希望。但是饮食疗法必须在医生的指导下进行，由于这个项目费力不赚钱，因此目前国内很多城市的医院并没有开展这种疗法，但是幸运的是，深圳市儿童医院癫痫治疗中心的廖建湘博士于２００４年在全国率先引入了生酮饮食疗法。

事实上，生酮饮食疗法在国外已经有９０年历史，目前全球已有４０多个国家，８０多个中心开展了这种饮食疗法。在过去的时间里，当有了治疗癫痫的药物时，人们对饮食治疗的兴趣就减退了。然而，当发现有相当部分患儿药物治疗无效时，最近人们又把目光投向了生酮饮食治疗。

市儿童医院的医生告诉记者，生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的饮食方案，机体主要依靠脂肪而不是碳水化合物来供应能量，它通过模拟饥饿疗法来治疗脑部疾病。当在饥饿状态下，激素的改变使得脂肪细胞释放脂肪，脂肪再在肝脏中代谢，肝脏将脂肪中的能量转化到酮体中，然后释放到血中，运送到大脑。在生酮饮食时，患儿将处于一种酮症状态，酮体的在体内的水平将会升高，从而控制癫痫的发作。

目前生酮饮食治疗癫痫的确切机制尚不清楚。很多研究报道了生酮饮食能有效治疗很多类型的儿童和成人癫痫，其中包括：失神发作、肌阵挛发作、全面强直发作、全面阵挛发作、全面强直－阵挛发作、简单部分性发作、复杂部分性发作以及部分性发作泛化全面性发作。它可能对肌阵挛发作、失张力发作或猝倒发作以及不典型失神发作最为有效。而对儿童癫痫，包括Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合症在内的多种形式发作的综合症也有一定疗效。

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接受饮食治疗需有专业指导

在市儿童医院４００多位生酮饮食治疗患儿中，有超过１５％的患儿达到了不发作，有超过三成的患儿实现了发作减少５０％以上的效果。当然也有相当部分患儿没有明显改善，但是这一比例对于对药物无效的难治性患儿来说，无疑是一个大大的希望。而且虽然这部分患儿癫痫发作没有改善，生酮饮食治疗可以减少抗癫痫药物的数量，增加患儿的认知功能，改善患儿的运动行为能力。

有一点非常重要，必须提醒家长的是，患儿要开展饮食治疗，一定先要接受熟悉生酮饮食的小儿神经内科或者癫痫专科医生的系统评估，而且要在配备有神经内科或者癫痫专科医生、营养师、护士的癫痫中心才能开始这种饮食治疗。目前，国内开展的生酮饮食治疗，一开始都必须进行住院治疗。这样有助于监测孩子的血糖、脱水情况以及其他代谢参数，而且孩子也需要一些实验室检查和脑电图和心电图检查的支持，避免许多严重的并发症，在院外开展生酮饮食治疗将有可能会导致死亡。

此外，能不能坚持采用生酮饮食治疗，起决定作用的还是家长，需要家长有很坚强的意志，很坚定的信心。还有，生酮饮食有一些禁忌症，由于是高脂肪的饮食，所以有些代谢性疾病和肝脏疾病的患者，是不能采用生酮饮食治疗的，这包括β－氧化缺陷、原发或继发性肉毒碱缺乏，肉毒碱循环障碍，电子转运链障碍，生酮、解酮障碍，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脱氢酶、磷酸化酶缺乏性疾病等。开始生酮饮食治疗前，需要完善相关检查。