青少年肌阵挛性癫痫发作症状

肌阵挛癫痫含义

青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy，JME)是一种特发性全身性癫痫综合征。发病主要在儿童和青春期，以肌阵挛发作为突出表现，一般无意识障碍。其遗传方式多样。抗癫痫药物治疗效果好，停药后易复发，长期合理用药可有效控制发作。

发病机制

病因

主要以遗传因素为主，约40%的患者有癫痫家族史。其遗传方式多样。多数报道认为其基因定位于6号染色体臂(6q)，但也有不同的结果，其原因可能有二：一是病人来源的非均一性，肌阵挛性发作也可见于其他特发性癫痫病人，诊断上有时不易区分;二是遗传异质性。有报道该病可能由一个以上部位的基因突变而致。

临床表现

症状

发病年龄主要集中在8~22岁，平均发病年龄为15岁。8岁以下和22岁以上者罕见。发病无性别差异。初期症状往往是醒后不久即出现肌阵挛或起床不久手中所拿的物品突然不自主地掉落。85%的患儿在起病数月或数年后出现全面性强直-阵挛发作，10%~15%的患儿有失神发作。

无意识障碍的肌阵挛是青少年肌阵挛性癫痫的主要症状，发作特点为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩，常见于肩、臂，也可出现于下肢、躯干或头部，偶发于单侧。肌阵挛发作的频度和强度有很大差别，抽动可像轻微电击一样仅由患者感知，如果抽动更猛烈一些，也可能持物坠落或跌倒在地。肌阵挛可呈快速连续发作甚至进展为肌阵挛持续状态。有时失神发作早于肌阵挛和全面性强直-阵挛发作。

虽然偶尔强烈的肌阵挛发作可能使患者暂时处于一种类似迷茫的状态，但发作时意识一般清楚，神经系统发育及智能均正常，神经影像学检查正常。一般不能自行缓解，亦无进行性恶化。

疾病危害

1、大脑发育方面。因为癫痫是脑部神经放电异常导致的疾病，所以在癫痫发作的过程中势必会对患者的脑部发育造成或多或少、或大或小的损伤。主要的影响为组织结构的破坏、代谢的异常等，而那些器质性癫痫患者也往往会伴有智力损害及行为上的问题。

2、心理精神方面。由于癫痫是一种病程长，发作频繁的疾病，所以，患者在每次病情发作时都要忍受着难以想象的痛苦，又加上社会上对癫痫病的误解与歧视，让患者的心理精神方面也受到了极大地影响，表现为自暴自弃、孤僻叛逆、抑郁焦虑等心理精神疾病的产生。

3、家庭社会方面。家中不管有什么样疾病的患者，都会对生活有着不可否定的影响，不管是经济、质量方面，还是心理、精神方面。而对于社会来讲，由于对癫痫病患的恐惧、拒绝，甚至歧视思想，不只是影响到癫痫患者的生活和心理，事实上，这样情况的存在也是会影响到社会的平衡与安宁的。

疾病并发症

主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等。

预防方法

1、注意保持好发作时勉强头部损伤。

2、树立良好科学治疗意识，坚持走科学治疗道路，切记不可听信其它渠道获知治疗方法以及药物。

3、积极预防神经系统各种疾病 及时治疗，减少后遗症。

4、预防生化代谢紊乱。

5、做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询如发病初期应要性或早期进行治疗。

检查

脑电图检查：发作期脑电图表现为广泛、快速、对称的多棘慢波，随后继发少数慢波。发作间期脑电图可有快速广泛不规则的棘慢波放电。睡眠剥夺、闪光刺激等可诱发发作。

诊断

诊断本病主要依据病史、家族史、临床表现和脑电图特征。

治疗方法

对于青少年肌阵挛性癫痫患者治疗必需注重调整睡眠觉醒规律性，要去除影响正常睡眠和清晨被强行唤醒的环境因素。晚上不要饮用咖啡或茶;在社交场合应尽量少饮酒;是否同意驾驶取决于当地法律。如果法律上同意，建议病人在睡眠不足时不要驾驶，应告知有关醒后不久也有效。曾有一组13例青少年肌阵挛性癫痫患者应用唑尼沙胺(ZNS)单药治疗的研究报道，但并未详尽说明发作完全控制的具体病例数。唑尼沙胺能卓著减少青少年肌阵挛性癫痫中的脑电图的异常。

抗惊厥药物引起的青少年肌阵挛性癫痫加重

根据试验表明，苯妥英(PHT)的治疗作用有限。在18例应用苯妥英(PHT)治疗的青少年肌阵挛性癫痫患者中，4例好转，8例无变化，6例加重。在难治性癫痫患者中，增加苯妥英(PHT)剂量会明显加重肌阵挛性抽动。卡马是一种能使青少年肌阵挛性癫痫患者病情明显加重的抗癫痫药物：在一组33例接受卡马治疗的青少年肌阵挛性癫痫患者中，68%的病例症状加重，其中部分病例甚至出现肌阵挛持续状态。尽管如此，卡马在一些选择性病例中可能有效。其他新型的抗癫痫药物中，氨己烯酸与卡马联合应用曾在试用的1例患者中诱发了肌阵挛持续状态。但Pedersen等(1985)曾在他们的3例患者中发现有部分疗效。替加宾(tiagabine)在1例患者诱发了混浊持续状态，临床表现与失神持续状态相仿。

与卡马相似，奥卡也有诱发青少年肌阵挛性癫痫加重的潜在危险。拉莫三嗪(LTG)的疗效仍有争议，有报道其能加重肌阵挛性抽动甚至导致失神持续状态，另有部分学者建议应用拉莫三嗪治疗青少年肌阵挛性癫痫。

护理对策

1、家长督促青少年癫痫患者按时服药

青少年癫痫患者处于叛逆期，服药的依从性明显不如其他患者。常常出现漏服、自行停服、随便增减药物剂量等现象。此时应该家长应该向患者解释规范服药的必要性和重要性，同时家属和医生应该与患者之间建立良好的关系，让患者感觉到大家对他的支持和关爱，增加相互信任感。

家长应合理照顾管理患者，不能让其出现：睡眠不足、精神压力和酗酒等。接受抗癫痫药物治疗的患者可能会因嗜睡(药物副作用)而影响学习和工作，因而对青少年的患者来说，需要付出更多努力。可能的话，应将服药的时间尽量安排在吃饭时，如早饭和晚饭时，以免带来不便。同样，如果把吃药时间安排在特殊活动时，家属一定要提醒患者。

2、加强对青春期癫痫患者的关注

未经良好控制的癫痫会影响青少年的身心发育。这一时期绝大多数青少年处于求学阶段，有相当一部分可能远离家庭，生活在集体环境中。如果发作未能完全控制，患者可能会整天担心发作以及发作带来的许多不便。同时许多集体活动患者不能参加，这样无形中使患者远离社会生活，感觉自己是另类，加上疾病本身和长期服药的影响，给患者的身心发育带来严重的负面影响，可能会影响将来的生活、工作等。因此，对青春期癫痫患者要格外给予关注。

就医指南

肌阵挛癫痫不管是小儿、婴儿、儿童、青少年得病，作为孩子家长一定要在孩子得病最早时期，根据病发作症状带孩子去正规医院接受科学诊断制定针对性治疗方案，早日发现，早日治疗，还孩子健康身体让孩子学习步步高升。