肌阵挛失神癫痫

1、肌阵挛失神：是MAE的标志。肌阵挛失神发作有轻到重度不等的意识障碍，并伴有节律性肌阵挛发作，累及肩、上肢和腿部。几乎没有眼睑抽动，但是口周肌阵挛频繁，一些患者头、身体偏转可能是固定的特征。强直收缩主要影响肩和三角肌，并可以引起上肢上举。部分患者在抽动中意识保留。失神的时间为8到60秒。肌阵挛失神往往一天内发作多次。

其他发作类型：2/3的患者出现其他发作类型。包括稀少的GTCS和强直发作，可以早于或者同时与肌阵挛失神出现。

2.诱发因素：过度换气是主要的诱发因素。光敏性不常见，但已经报道了由闭眼或睁眼诱发的非光敏性肌阵挛。

3.神经系统和精神状态神经系统检查通常正常，但是几乎一半的患者(45%)在发病前有认知功能的损害。

脑电图表现

发作间期背景活动正常或轻度非特异性异常。可见全导棘慢复合波散发或短阵暴发出现，偶见局灶性或多灶性棘波或棘慢复合波。

发作期为双侧对称同步的3Hz棘慢复合波节律暴发，类似失神发作的脑电图。棘慢复合波和肌阵挛的频率密切相关。多导图记录显示棘波成分与肌阵挛引起的肌电暴发之间有15～40ms(近端肌)或50～70ms(远端肌)的潜伏期。多导图记录对鉴别典型失神发作和肌阵挛失神发作有极大帮助。

治疗

目的是尽早终止肌阵挛失神发作，但MAE常出现药物抵抗性，治疗可选择丙戊酸钠、拉莫三嗪、左乙拉西坦、氯硝西泮等。

预后

1/3患者的肌阵挛失神平均在发病5年后减轻，几乎一半的儿童在失神发作前有人知损害，大多为症状性病例。半数在失神发作前正常的患儿，发病后会出现认知和行为损害，说明EEG放电对认知有恶化作用，建议早期治疗减轻这种影响。