永存原始玻璃体增生症症状

永存原始玻璃体增生症为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。绝大多数为单眼，除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊，中央部分较浓厚，偶有玻璃体动脉残留。晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂，则晶状体皮质发生肿胀混浊，堵塞房水通道，引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代（膜状假晶状体）。如果在眼底犹可窥见时，常能检出玻璃体内机化条索；视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。 婴幼儿有多种眼病见到白瞳，当与本病鉴别。如视网膜母细胞瘤、早产儿是外，视网膜病变、先天性白内障。此三者无小眼球，超声波检测眼球轴长均在正常范围，可资鉴别。可试行玻璃体切割术，切除业已纤维化的假晶状体及视乳头前和玻璃体内膜样物。

原始玻璃体是表面外胚叶、神经外胚叶和中胚叶的共同产物，随着玻璃体动脉长入视杯，在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分。在胚胎第6周之后，晶状体囊膜形成，玻璃体与晶状体之间的关系中断，原始玻璃体的发育终止。永存原始玻璃体增生症主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长，并且玻璃体内固有血管和来自睫状血管的分支血管也发生持续增生。睫状突与膜状组织的周边部联结在一起，并在眼球发育时向中央牵拉，其结果在次级玻璃体内形成一个致密的晶状体后纤维血管膜团块。该纤维血管膜团块可造成自发性眼内出血、晶状体膨胀混浊或异位、浅前房和房角发育延缓。当晶状体和眼球其他部分生长速度超过此纤维血管膜团块时，晶状体的后囊常会发生破裂，因而很快形成白内障，并导致晶状体膨胀。晶状体后纤维血管膜团块的自发性出血可进入膜组织、玻璃体及晶状体内，纤维组织和血管可伸展到后囊膜的缺损处。视网膜的周边部可与纤维血管膜团块相连续。闭角型青光眼发病机制包括主要是由于晶状体后囊破裂，引起晶状体膨胀或晶状体后纤维膜收缩，导致晶状体-虹膜隔前移、瞳孔闭锁等从而引起瞳孔阻滞、房角关闭而房水引流障碍，眼压升高。开角型青光眼发病机制包括慢性葡萄膜炎及纤维血管膜的血管持续性眼内出血所致。经广泛的组织学研究后发现，56%的永存初级玻璃体增生症房角发育未成熟，与青光眼的发生也有关。

永存原始玻璃体增生症（PHPV）原始玻璃体没有消退。单眼者占90％。表现为前部型或后部型。（1）前部型，玻璃体动脉残留，晶状体后有部分白色血管状纤维膜；可伴有小眼球、浅前房，可以看到突较长，围绕着小的晶状体在出生时常可见白瞳症，晶状体后囊破裂会引起晶状体肿胀、白内障、继发性闭角青光眼。前房角发育不全也会引起青光眼。自然病程最终失明。晶状体切除及其后膜切除能组织闭角青光眼，但难以得到有用视力。鉴别诊断：应与白瞳症、视网膜母细胞瘤（出生时多有不明显，没有小眼球或白内障，双眼的机会较大些）。 （2）后部型：可单独发生，或伴有前部型，可为小眼球，但前房正常，晶状体透明，没有晶状体后膜，一枝血管膜样组织从视盘起始，我沿视网膜皱襞、向晶状体后延伸，达到压方周边部。鉴别诊断应包括：早产儿视网膜病变、家族性渗出性部分玻璃体视网膜病变、眼弓形虫病等。手术难以取得疗效。