特发性脉络膜新生血管

概述 特发性脉络膜新生血管(idiopathic choroidal neovascularization，ICNV)是指发生于50岁以下人群的黄斑下脉络膜新生血管形成，其特点为不存在或找不到目前可知的与黄斑下新生血管相关的眼病，如病理性近视、外伤、组织胞浆菌病和血管样条纹等。本病在国内叫做中心性渗出性脉络膜视网膜病变(central exudative choriortinopathy)。多单眼发病。推测可能的病因为炎症，因为抗炎治疗常能起效。脉络膜新生血管的渗漏及出血可引起浆液性色素上皮脱离和视网膜脱离，或是色素上皮下、视网膜下和(或)视网膜出血。在一个回顾性分析中，本病在50岁的年轻人脉络膜新生血管中的发病率为17%，仅次于高度近视。诊断思路

(一)病史要点年轻人，主诉突然的中心视力下降，可伴有视物变形。部分病例由于病灶不在黄斑中心凹处，则对视力的影响较小，但当浆液性视网膜脱离侵及黄斑时可出现类似于中浆的视物变形变小的表现。

(二)眼部检查 眼前段检查时常无特异性发现。眼底检查须在散瞳后进行。眼底改变类似于年龄相关性黄斑变性，有视网膜的水肿、出血和黄白色的渗出，有时可在病灶中央见到灰色膜样物，但通常病灶较小，不超过1PD大小，出血及视网膜脱离的范围也小，出血多围绕病灶，眼底没有玻璃膜疣，也常无其他眼底病的表现。

辅助检查 1．常规检查 (1)眼底荧光血管造影和吲哚青绿血管造影：FFA和ICGA是诊断特发性脉络膜新生血管的主要手段，对指导治疗也有重要作用。典型的FFA的表现为在动脉前期或动脉期就可见到边界清楚的绒团状、车轮状或是斑块状的强荧光轮廓，随后出现持续性的荧光渗漏，荧光素积存于视网膜色素上皮或是神经上皮下，成为局限性的强荧光。有出血处则形成荧光遮蔽。在ICGA的早期可清晰见到网状的脉络膜新生血管，此后新生血管逐渐模糊，后期可有脉络膜的高荧光，脉络膜新生血管多在高荧光区内，部分可在高荧光区内见到脉络膜静脉的扩张，围绕由新生血管膜形成的高荧光区有一弱荧光的黑环(dark rim)，这一黑环随新生血管的消退而变得更加明显，而在新生血管的活动期或继续扩大时则不明显，眼底镜检查和组织学证实这是包围新生血管的增殖的RPE。 (2)光学相干断层扫描：特发性脉络膜新生血管的新生血管多属于Gass所说的

Ⅱ型新生血管，即新生血管发生于视网膜色素上皮和神经上皮之间，不同于年龄相关性黄斑变性，后者的新生血管多发生于视网膜色素上皮下，并穿透色素上皮进入视网膜神经上皮下。因此，在OCT检查时可在视网膜下发现高反射性的新生血管膜，色素上皮层和脉络膜毛细血管反射光带增厚隆起，突向神经上皮层，神经上皮层多水肿增厚，也有部分新生血管膜位于色素上皮下，其前方的神经上皮层可无异常表现。浆液性的视网膜脱离表现为视网膜下存在一个低反射区，如有视网膜下出血则为点片状的高反射。在新生血管消退、瘢痕化后则表现为中等反射的膜状结构。不同时期的新生血管膜表现略有不同。 2．其他检查 (1)视野：可有相对或绝对中央或旁中央暗点存在。 (2)多焦视觉电生理：可客观反应黄斑区的视网膜功能，在病灶相应处的N1、P1 波的波幅下降。

诊断步骤 根据年轻人发病，单眼视力下降，眼底黄斑区或其附近灰白色病灶伴以半月形的视网膜出血围绕，局限性视网膜水肿、脱离，FFA和ICGA提示脉络膜新生血管的存在，辅以OCT，特发性脉络膜新生血管的诊断并不困难。有学者根据OCT的表现将本病分为3期：活动期、间歇消退期和瘢痕期。活动期表现为视网膜下出血，视网膜脱离和造影后期脉络膜下新生血管病灶有活动性的渗漏，OCT中代表RPE和脉络膜的光带为一高反射的断裂带，在断裂区内视网膜下有一高反射的团块状多层结构，即新生血管，在新生血管和视网膜之间为代表视网膜下浆液积存的一低反射不规则带状区。间歇消退期表现为长期的视力损害，残留的新生血管引起的视网膜渗出性改变，出现早期的瘢痕形成的表现，OCT表现为脉络膜新生血管的反射进一步加强，但在反射团块中可出现不同反射度的区域，病灶周边较为光滑，并与代表RPE的高反射光带相连续，常常既有活动期的表现也有瘢痕期的表现。瘢痕期表现为新生血管完全消退，围绕新生血管周围的渗出性改变吸收消失，造影显示病灶没有渗漏，OCT表现为与RPE光带相连续的圆顶样高反射隆起，其后为一中等反射的区域，也可有反射度不均的纺锤样改变，为眼底镜检查时盘状纤维化的新生血管膜，无视网膜水肿和脱离的表现。见图。（5-12-1）

治疗措施

(一)治疗方法 本病无特殊治疗药物，首先是寻找病因，如确无病因，则可试行激素治疗，同时给予维生素、扩血管药等改善微循环。在说明各种治疗的预后或现状的基础上可进行脉络膜新生血管的激光治疗、经瞳孔温热疗法、光动力学治疗或手术取出黄斑下新生血管膜。对新生血管的直接光凝适用于病灶位于黄斑中心凹外200m的病例，光斑直径100～300m，时间0．2～0．5s，功率300~500mW，以出现

Ⅲ级斑为宜，浓白光斑要覆盖整个新生血管区域。如病灶离黄斑较近或是位于中心凹下，则比较适合采用经瞳孔温热疗法或是光动力学治疗。经瞳孔温热疗法参数为，照射时间60s，光斑直径需覆盖整个新生血管区，能量为300～600mW，照射后不能出现视网膜的颜色改变。手术取出黄斑下新生血管膜虽可成功取出新生血管膜，但术者的手术技巧要求高，术中对视网膜和RPE都会造成一定的损伤，较少施行。

(二)治疗流程图（5-12-2）