急性视网膜坏死综合征误诊分析5例

【摘要】 目的：急性视网膜坏死综合征是一种以中到重度葡萄膜炎、血管炎以及血管闭塞性视网膜坏死为特征的严重眼病，其早期诊断比较困难，有的甚至在行玻璃体视网膜手术过程中才被确诊。分析临床上急性视网膜坏死综合征误诊的原因，总结早期诊断的经验。方法：回顾我院5例未能及时诊断的急性视网膜坏死综合征病例的临床特点，诊治经过及最终预后，并分析误诊原因。结果：5例病例中，1例被误诊为虹膜睫状体炎，2例误诊为葡萄膜炎并视网膜脱离，1例误诊为视网膜中央动脉阻塞，1例被误诊为出血性视网膜血管炎。这些疾病在临床诊断过程中有必要考虑与急性视网膜坏死鉴别。结论：急性视网膜坏死综合征临床表现变异较大，有些表现不典型，临床工作中应充分认识此疾病。关键词：急性视网膜坏死综合征；视网膜血管炎；视网膜脱离；误诊；视网膜中央动脉阻塞

【关键词】 急性视网膜 坏死 误诊

0引言

急性视网膜坏死综合征（acute retinal necrosis syndrome, ARNS），又称为桐泽型色素膜炎，以视网膜和脉络膜动脉的严重阻塞性血管炎，弥漫性坏死性视网膜炎，中度或重度玻璃体混浊和多发性孔源性视网膜脱离等为特征。可见于各年龄组，有报道12岁儿童亦可患病[1]。男女发病比例为1.5∶1。单眼占63%，双眼占37%，双眼可同时受累或间隔数周至数年发病，且有同1眼多次发病[2,3]。虽然ARNS发病率相对较低,但由于起病急、进展迅速、预后不佳,近年来越来越受到关注。早期及时诊断ARNS较为困难，多在出现了典型的视网膜坏死、小动脉闭塞、玻璃体炎，或出现并发症——视网膜脱离以后才被诊断，有的甚至在行玻璃体视网膜手术过程中才得到确诊。ARNS早期误诊率高，易与葡萄膜炎、眼内炎、视网膜炎、视网膜血管炎等疾病混淆。早期抗病毒联合激素治疗、预防性激光光凝及适当的玻璃体手术是减少ARNS并发症，挽救视力的有效手段，而这些治疗手段必须建立在及时、正确的诊断基础之上。我们回顾5例曾在我院眼科住院治疗，未能及时诊断的ARNS病例，报道其临床特点和诊治经过，并分析早期误诊的原因。

1病例回顾

病例1：早期诊断为急性虹膜睫状体炎 患者1，女，22岁，主诉“左眼红，视力下降2d”。曾自用氯霉素眼液治疗，无好转，遂来我院，视力左眼0.8，右眼1.2，双眼眼压正常，裂隙灯检查见左眼睫状体充血明显，羊脂状KP于角膜下方呈三角形分布，Tyndall征（＋），瞳孔2.5mm，对光反应略迟钝。眼底检查未发现异常。门诊以“左眼虹膜睫状体炎”收住入院。入院后全身给予抗生素，地塞米松（10mg/d）静脉点滴，并给予营养支持治疗，同时局部给予抗生素地塞米松眼液、阿托品眼用凝胶点眼，结膜下注射庆大霉素2万U及地塞米松2.5mg。2d后眼部充血缓解，KP减少，Tyndall征（±），但患者视力降至0.6，且可见玻璃体混浊，眼底检查可见周边部视网膜小的出血及渗出灶，考虑并存视网膜血管炎，治疗方案未变。3d后，视力降至0.5，眼前节炎症基本缓解，但玻璃体混浊加重，视网膜血管炎性改变明显，三面镜检查视网膜周边部可见坏死性溶解病灶，边界清楚。修正诊断为“左眼ARNS”。查血清病毒抗体（－）。予以抗病毒药物无环鸟苷静滴，抗凝药物拜阿司匹林口服，地塞米松全身静滴量减为5mg/d。以后的4d，视网膜坏死性病灶在周边部渐多，后极部视网膜大血管及视乳头未见异常。继续抗病毒，抗凝治疗，周边部视网膜坏死病灶旁激光光凝。随后病情稳定，视力0.3+，玻璃体炎症渐轻，视网膜坏死病灶未再发展，10d后，玻璃体炎症缓解，视网膜情况稳定，视力0.4，出院。随访2a，病情无反复。

病例2，3：早期诊断为葡萄膜炎并视网膜脱离 患者2，男，37岁，主诉“右眼视物模糊1mo，加重伴视物变形3d”就诊，曾在基层医院按照“视网膜出血”治疗，无好转，病情加重伴视物变形后行B超检查示视网膜脱离。我院门诊检查：视力右眼0.04，眼压正常，轻度睫状充血，全角膜羊脂状KP，房水混浊，玻璃体混浊，眼底模糊不清。以“右眼全葡萄膜炎并视网膜脱离”收住入院。入院后按照葡萄膜炎给予抗生素、激素静滴治疗。次日，炎症稍缓解，眼底较前略清，见整个视网膜周边部颜色黄白，高度怀疑ARNS。住院第3d，行右眼玻璃体视网膜手术，术中见玻璃体混浊明显，整个周边部视网膜溶解坏死，仅剩带白鞘的视网膜血管，犹如枯树枝，后极部视网膜浅脱离，色泽尚可，血管有炎性改变，确诊为ARNS。行周边部视网膜坏死病灶局部激光光凝和玻璃体腔硅油填充。术后查血清病毒抗体（－），给予抗病毒，抗凝，营养支持治疗共10d，炎症缓解，查视力0.1，眼底视网膜平复（图 1A,B），遂出院。1mo后复查最佳矫正视力达0.25。术后6mo由于硅油填充并发白内障，行白内障手术，同时取出硅油。随访8mo，病情稳定，最佳矫正视力0.3。患者3，女，17岁，以“右眼红痛，视物模糊0.5mo余”之主诉入院。曾于社区医院诊断为“虹膜睫状体炎”给予静滴抗生素及激素并局部散瞳治疗，右眼红痛症状减轻，但视物模糊渐加重，为求进一步诊治，来我院。入院查：右眼视力光感/30cm，右眼睫状体充血，角膜透明，角膜后可见羊脂状KP，Tyndall征（+），瞳孔直径5mm,形状不规则，对光反射迟钝，虹膜于7∶00～9∶00位以及11∶00位后粘连，晶状体透明，玻璃体混浊，眼底窥不清，眼压正常。左眼检查正常。右眼球B超示视网膜脱离。入院诊断：右眼全葡萄膜炎；右眼视网膜脱离；右眼ARNS？。入院后给予抗生素及激素治疗2d效果不显著，行右眼玻璃体切割术并硅油填充。术中见玻璃体明显混浊，全视网膜脱离，伴少量出血，周边视网膜坏死溶解，呈鱼网状，视网膜小动脉白鞘形成甚至闭塞，剥离视网膜前膜后，使视网膜复位。确诊为右眼ARNS，行周边部视网膜坏死病灶局部激光光凝。术后查血清病毒抗体（－）,给予抗病毒、抗凝、营养支持治疗1wk，炎症缓解，但后极部视网膜颜色较前变淡，视力0.1，出院。术后1mo复查，视力稳定，眼底视网膜平复（图 1C）。随访1a，病情无反复。

病例4：早期诊断为视网膜中央动脉阻塞 患者4，女，58岁，以“左眼视力下降2d”主诉就诊，查视力0.4，眼底镜检查见颞上支动脉闭塞，粗细不均，动脉周围有白鞘，动脉周围视网膜色淡（图 1D,E）。以“左眼视网膜中央动脉阻塞（颞上分支）”收住入院。入院第2d，检查发现角膜后少许羊脂状KP，Tyndall征（+），玻璃体炎性混浊。考虑左眼全葡萄膜炎，加用抗生素、激素静滴治疗。1wk后，病情渐缓解，炎症消退，视力提高至0.6，出院。出院后17d（左眼发病后1mo），以“右眼视力下降1d”主诉就诊。查视力左眼0.6，右眼0.3，左眼底检查同前，颞上支动脉闭塞。右眼表现为严重的葡萄膜炎、视网膜血管炎、小血管闭塞、周边视网膜坏死。考虑右眼为ARNS。荧光眼底血管造影可见左眼周边视网膜坏死灶。考虑左眼病史及诊断学的“一元论”原则，诊断为双眼ARNS。查血清病毒抗体（－）。给予抗病毒，抗凝治疗，周边部视网膜坏死病灶局部激光光凝，病情控制，视力左眼0.6，右眼0.5，出院。随访5mo，无反复。

病例5：早期诊断为出血性视网膜血管炎 患者5，女，16岁，以“右眼前黑影4d”主诉就诊，视力右眼0.4，眼压正常，眼前节检查无异常，玻璃体透明，眼底可见全部周边视网膜大片出血，视网膜血管炎性改变，视乳头轻度水肿，边界不清。Humphrey 60度视野检查有环形视野缺损。左眼检查正常。以“右眼出血性视网膜血管炎”收住入院。给予抗生素、激素静滴治疗3d后，出现眼前节炎性改变，角膜后少许KP，Tyndall征（±），虹膜纹理不清，继而出现玻璃体明显混浊，视力降至0.2，高度怀疑ARNS，加用无环鸟苷静滴，角膜后KP消失，Tyndall征（-），但玻璃体仍严重混浊并伴有积血。行玻璃体切割术，术中见视网膜坏死灶隐匿于出血灶后（图 1F），对周边部视网膜激光光凝，200mL/L SF6气体填充。术后病情稳定，随访7mo，右眼视力0.5。

2结果

最终被确诊为ARNS的5例（男1例，女4例），年龄16～58岁，4例为单眼发病，1例为双眼先后发病，两眼发病时间间隔1mo。2例为轻型（患者1，4），经抗病毒治疗，病情缓解。2例并发视网膜脱离，3例进行了玻璃体视网膜手术。所有患者均对视网膜坏死病灶进行了激光光凝，预后较好，最佳矫正视力0.1～0.6。所有患者实验室检查HIV（-），免疫功能正常，无免疫抑制剂使用史。早期1例被误诊为急性虹膜睫状体炎，2例被误诊为葡萄膜炎并视网膜脱离，1例被误诊为视网膜中央动脉阻塞，1例被误诊为出血性视网膜血管炎。这些疾病在临床诊断过程中有必要考虑与ARNS鉴别。