容易与颅咽管瘤混淆的疾病

1.嫌色性垂体腺瘤嫌色性垂体腺瘤为脑垂体的嫌色细胞进展而来的肿瘤，多数突破鞍膈向鞍上生长。临床上表现为内分泌紊乱，视力、视野改变，蝶鞍的变化和头痛。其与颅咽管瘤在临床上表现相似，但好发于成年人。其内分泌紊乱表现为性功能减退、停经、肥胖等。视乳头呈原发性萎缩，常有颞侧偏盲及蝶鞍破坏。病人一般无颅内压增高表现。X线平片检查鞍内及鞍上无钙化影。

2.嗜酸性垂体腺瘤嗜酸性垂体腺瘤来源于垂体嗜酸性细胞(细胞)，可突破鞍膈向鞍上进展压迫视觉纤维，出现视力及视野的改变。由于嗜酸性细胞大量分泌生长激素，因此与颅咽管瘤不同之处是：①在成年人由于骨骺愈合而发生肢端肥大症，临床上表现为手足肥大、下颌突出、鼻增大、舌增宽并常有驼背，同时内脏也肥大。病人面貌粗笨，声音变粗。②在儿童及青年人发病者，由于骨骺尚未愈合，则表现为巨人症，但身体各部的发育均匀。

(二)脑室肿瘤以儿童及青年人发病较多，肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫脑室周围结构而出现相应的临床症状。其典型表现为颅内压增高，发作性头痛及意识障碍。向侧方生长之肿瘤可压迫视束而出现视力降低及视野缺损。病人的发作性头痛与体位有密切关系，病人仰卧时易引起发作。肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖、嗜睡或尿崩。颅骨X线平片可见松果体钙化移位。蝶鞍正常，鞍上无病理性钙化。脑室造影可见脑室充盈缺损或只表现一侧侧脑室显影并扩大，但无移位现象。与颅咽管瘤不难鉴别。

(三)侧脑室脉络膜乳头状瘤脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区。由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生性脑积水。肿瘤可在脑室内浮动，阻塞脑脊液循环通路而造成突发性颅内压升高，病人表现为剧烈的头痛，并伴有恶心呕吐，甚至眩晕或昏迷等。因此病人常呈现强迫性头位;由于肿瘤对周围组织的压迫而常出现偏瘫（半身不遂）、偏侧感觉障碍、因同偏盲等，有时可出现听力改变及小脑体征。脑室造影显示侧脑室扩大、移位或出现充盈缺损，有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影。腰穿时压力增宽，脑脊液含有蛋白。

(四)鞍部软骨瘤颅内的软骨瘤好发于颅底部硬脑膜外，一般认为由颅底缝合外胚胎残余的软骨细胞进展而来。鞍部软骨瘤病人多无颅内压增高，临床上常表现为眼球突出和眼脱疼痛，动眼神经麻痹，视力障碍和视野缺损。眼底检查视神经呈原发性萎缩。颅骨平片鞍上常见钙化影。脑血管造影有颈内动脉虹吸段被推移和变形。此病很少出现垂体症状。

(五)鞍部异位松果体瘤鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤，多发于儿童及青年，大部分病人的首发症状为尿崩症。表现为多饮多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高达10000ml。尔后逐渐出现视力障碍和视野缺损(多数为双颞侧偏盲)，如一眼失明另眼颞侧偏盲及同向偏盲等。眼底检查视神经乳头呈原发性萎缩。病人可出现垂体功能低下，性功能减退，儿童期发病表现为身材矮小，有的出现性早熟症状。少数病人有发热、呼吸改变。头痛多位于额部，约半数以上伴有恶心和呕吐。有的病人可出现Ⅲ、Ⅵ颅神经功能障碍。X线颅骨平片蝶鞍正常，鞍上多无钙化。血管造影出现鞍上占位病变征象。

(六)枕叶肿瘤枕叶肿瘤时，临床上主要有视力减退和视野缺损。表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲，同时可有视觉的认识不能和幻视。其幻视多不成形，如闪电、火星或圆圈等，并可上下浮动。幻觉也可为癫痫（羊癫疯）的先兆。在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢，此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动，与颅咽管瘤易于鉴别。

(七)蝶骨嵴脑膜瘤(Meningiomas)与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤(Meningiomas)。蝶骨嵴是脑膜瘤(Meningiomas)的好发部位，其内1/3的病发率占25%左右。临床上表现为视野缺损、眼球活动障碍、瞳孔散大、对光反应迟钝以及眼睑下垂等。此为动眼神经、视神经及眶上裂受压所致。除此以外，病人常有嗅觉丧失，少数病人出现对侧肢体偏瘫（半身不遂）。眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩，对侧视乳头水肿。颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低，眶上裂扩大及轮廓模糊，视神经孔常因受压而变偏。脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位，颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。

(八)鞍区生殖细胞瘤即异位松果体瘤，占位，70%病人年龄分布在7～20岁。多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力、视野改变。蝶鞍正常。

(九)鞍区表皮样囊肿很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁之间，以视力、视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生。蝶鞍正常、无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。

（编辑：宛中）