颅咽管瘤的鉴别诊断二

颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤应与以下疾病鉴别诊断：

七、鞍部异位松果体瘤：鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤，多发于儿童及青年，大部分病人的首发症状为尿崩症。表现为多饮多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高达10000ml.尔后逐渐出现视力障碍和视野缺损，如一眼失明另眼颞侧偏盲及同向偏盲等。眼底检查视神经乳头呈原发性萎缩。病人可出现垂体功能低下，性功能减退，儿童期发病表现为身材矮小，有的出现性早熟症状。少数病人有发热、呼吸改变。头痛多位于额部，约半数以上伴有恶心和呕吐。有的病人可出现Ⅲ、Ⅵ颅神经功能障碍。X线颅骨平片蝶鞍正常，鞍上多无钙化。血管造影出现鞍上占位病变征象。

八、鞍区胆脂瘤：颅内胆脂是由胚胎时期残余的外胚层皮肤组织进展起来的。鞍区为好发部位之一，位于鞍上的胆脂瘤压迫视觉纤维，发生视力减退和视野的缺损，视神经呈原发性萎缩。X线平片示蝶鞍扩大，眶上裂、视神经孔、前床突处有骨质吸收。位于鞍旁的胆脂瘤有时累及三叉神经，出现三叉神经痛（有时也称“脸痛”）的症状。在镜下胆脂瘤外层为结缔组织，内壁为复层鳞状上皮及脱落的角化物并成层排列，以与颅咽管瘤相鉴别。

九、空蝶鞍症：空蝶鞍症是指鞍膈孔扩大或鞍膈消失，鞍内空虚并被脑脊液所填充，垂体萎缩并偏居于一侧。有原发性和继发性两型，前者无明显的颅内原因，可能由于先天性的鞍膈孔宽大或鞍膈消失，蛛网膜垂入鞍腔，占居其大部，并将垂体挤压于一侧。在临床上表现为头痛，垂体功能障碍，视力障碍，有的病人可发生视力缺损。气脑造影显示蝶鞍扩大。继发性空蝶鞍症可发生于垂体肿瘤手术切除或放射治疗后，或者由其它原因造成的垂体坏死所致。其临床表现与原发性者基本相同，但视觉障碍更为突出。有时垂体肿瘤时可同时伴有空蝶鞍症，气脑造影可见气体充满蝶鞍腔，同时伴有内分泌紊乱，手术时可见鞍膈孔异大。

十、颞叶肿瘤：颞叶肿瘤好发于青年人，以脑膜瘤(Meningiomas)及胶质瘤多见。在临床上主要表现为视野改变、感觉性失语、癫痫（羊角风）发作。颞叶肿瘤由于视放射或视束的受压破坏可出现同向性上象限的视野缺损或同向偏盲。颞中回后部为感觉性语言中枢，此区受损常出现感觉性失语症，表现为病人能讲话，但常出现错误，听不懂别人讲话的意思，有时病人可出现命名性失语症。癫痫（羊角风）发作前多出现各种不同的幻觉，如幻视和幻听等。当肿瘤压迫内囊及大脑肢时则出现偏瘫（半身不遂）。个别病人可有共济失调及出现手足徐动症等。脑血管造影显示：颞叶前部肿瘤，在正位像有大脑前动脉和大脑中动脉所形成的V字形的影像。侧位像大脑中动脉向前上移位。颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻，但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段、侧裂段及床突上段所构成的U字形影像。

十一、枕叶肿瘤：枕叶肿瘤时，临床上主要有视力减退和视野缺损。表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲，同时可有视觉的认识不能和幻视。其幻视多不成形，如闪电、火星或圆圈等，并可上下浮动。幻觉也可为癫痫（羊角风）的先兆。在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢，此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动，与颅咽管瘤易于鉴别。

十二、蝶骨嵴脑膜瘤(Meningiomas)：与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤(Meningiomas)。蝶骨嵴是脑膜瘤(Meningiomas)的好发部位，其内1/3的病发率占25%左右。临床上表现为视野缺损、眼球活动障碍、瞳孔散大、对光反应迟钝以及眼睑下垂等。此为动眼神经、视神经及眶上裂受压所致。除此以外，病人常有嗅觉丧失，少数病人出现对侧肢体偏瘫（半身不遂）。眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩，对侧视乳头水肿。颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低，眶上裂扩大及轮廓模糊，视神经孔常因受压而变偏。脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位，颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。

（编辑：宛中）