颅咽管瘤患者会发生哪些症状
(3)尿崩症:表现为尿量增多,每天可达数千毫升甚至10000ml以上,因而大量饮水,儿童夜间易溺床,尿崩症原因为肿瘤损伤视上核,室旁核,下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏,但多尿与ACTH的正常分泌有关,如垂体前叶同时受损,ACTH分泌减少,则也就不致产生尿崩,有时因下丘脑渴感中枢同时破坏,则可产生尿崩症伴渴感减退征,病人虽有尿崩,血浆高渗透状态,但无口渴感,在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微,血容量减少,高血钠症,病人可产生头痛,心动过速,烦躁,神志模糊,谵妄甚至昏迷等,有时可产生发作性低血压。
(5)精神症状:如健忘,留意力不集中,虚构等,与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶损伤有关,成人较多见。
(6)贪食或拒食症:下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症(病人肥胖),腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症(病人消瘦),临床较少见到。
(7)高泌乳素(PRL)血症:少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄,致泌乳素抑制因子(PIF)分泌减少,垂体前叶PRL细胞分泌增加,临床可产生溢乳-闭经征。
(8)促垂体激素分泌丧失:下丘脑受影响可导致GHRH,TRH,CRH分泌丧失,临床表现为影响生长及甲状腺,肾上腺皮质功能障碍。
4.垂体功能障碍症状腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见,尤以LH/FSH和GH缺乏较多见,据报道,儿童患者约50%有生长延迟,约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全,成年患者GH缺乏的表现不突出,但有性功能减退的在30%以上,TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人,ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓,身体矮小,瘦弱,易乏力怠倦,活动减少,皮肤光滑苍白,面色发黄,并有皱纹,貌似老年,牙齿及骨骼停止发育,骨骼不联合或推迟联合,性器官呈婴儿型,无性征,亦有表现为类无睾症者,少数可有怕冷,轻度黏液水肿,血压偏低,甚至呈Simmond恶病质者,成人女性有月经周期失调或停经,不育和早衰现象,男性出现性功能减退,毛发脱落,血压偏低,新陈代谢低下(可达到35%)等。
5.邻近症状肿瘤可向四周生长,如向两侧生长,侵入颞叶,可引起颞叶癫痫(羊癫疯),肿瘤向下扩展,侵及脑脚,可产生痉挛性偏瘫(半身不遂),甚至出现去大脑强直状态,部分病人可出现精神失常,表现为记忆力减退甚至丧失,情感淡漠,严重者神志模糊或痴呆,如向鞍旁生长者可产生海绵窦征,引起Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦,筛窦生长者可致鼻出血,脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状,如记忆力减退,定向力差,大小便不能自理,以及癫痫(羊癫疯),嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫(羊癫疯)和幻嗅,幻味等精神症状;少数病人,肿瘤可向后生长而产生脑干症状,甚至长到颅后窝引起小脑症状等,少数病人嗅神经和面神经也可受累,表现为嗅觉丧失和面瘫。
以上各种症状在儿童及青年病人与成人病人的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有病人均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。
(编辑:宛中)
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