眼眶淋巴管瘤的诊断及治疗措施

眼眶淋巴管瘤的诊断及治疗措施

眼眶淋巴管瘤

眼眶淋巴管瘤远较窦型血管瘤或毛细血管瘤为少，有些病例虽系与生俱来，但就诊患者的年龄常较眼眶毛细血管瘤者为大，10岁左右是好发年龄组，成年患者也有，但罕见。此瘤常位于肌锥外的边缘空隙内，眼眶内上象限是其好发部位。临床上很有特点的一个体征是每逢上呼吸道病毒感染时，眼球突出迅速增加;痊愈后，瘤组织内的淋巴滤泡亦慢慢缩小和萎缩，眼球突出即又好转。反复发作性眼球突出是淋巴管瘤很有特点的一个体征，它随着呼吸道病毒感染而忽起忽落的情况，在其他眼球突出病中罕见。专家在线与您一对一咨询

有时虽无全身性病毒感染，患者的眼球突出可突然加重，往往是瘤组织内自发出血到扩张的淋巴管内，形成所谓巧克力囊肿所致。此种出血一般不需治疗，可自行吸收。反复出血会引起肿瘤与周围组织的薪连，增加了手术摘出肿瘤时分离的难度。位于眶尖部的淋巴管瘤如发生大出血，可严重累及视神经而导致失明.造成更危险的后果。

总之，此瘤总是持续向前发展，不像眼眶毛细血管瘤会中途停顿，更不会自然萎缩而消失。反复发作的淋巴管瘤常可发展到眶周组织内，包括结膜下及眼睑内，出血囊肿发生在结膜下者可错诊为黑色素瘤或巩膜葡萄肿。蔓延到眼睑者使眼睑松软、弥漫肿起，甚至累及面部及颊部，酷似神经纤维瘤，比较局限性者可似囊肿，半透明，能透光。另一方面，此瘤还常与神经纤维瘤并存。这种情况可在身体其他部分咖啡斑等神经纤维瘤病的皮肤特征性改变加以验证。

由于淋巴管瘤是一种先天发育性病变，其分布往往较广，眼眶淋巴管瘤和眼睑、结膜淋巴管瘤同时存在者也并非少见，甚至口腔、鼻腔、鼻旁窦也有淋巴管瘤并存。淋巴管瘤和毛细血管瘤并存者更是多见。

X线摄片常提示眼眶腔扩大和肿瘤密切接触的眶骨硬化，甚者有骨质缺损。

病理：肿瘤无包膜，主要由淋巴管构成。根据淋巴管的大小及形态，又分为毛细血管型、海绵窦型及囊型3种。在一个肿瘤中，三型常混合存在，小管腔的毛细管多在病变表层，大血窦及囊腔多在病变深部。巨大囊腔多为出血的结果，腔内既有淋巴液，也有红细胞。

在眼眶深部病变中，淋巴管网与不含血的海绵状血腔可并存，腔内衬以一层扁平的内皮细胞、管壁上无外皮细胞或平滑肌细胞，间质疏松，内有淋巴球及淋巴滤泡形成，大小不等，常有显著的生发中心，此种淋巴组织对病毒感染易有反应性增生。瘤组织内有散在的小血管分布，有的血管甚至突入淋巴腔隙之内，其破裂即有血囊肿形成。陈旧者即演变为巧克力囊肿，成为淋巴管瘤特有的病理特点之一。

淋巴管瘤和全身血循环无直接交通，但因其向周围组织浸润性生长，在边缘部常有反应性血管肉芽组织形成，特别在经过1次或多次不全切除的标本中常能见到这种改变。所以，这种病例经过手术的次数越多，赫连越广，新生血管也越多，手术分离肿瘤和止血都是困难的，术前对此应有所估计。

即使在未经过手术和不存在继发性血管肉芽组织增生的病例中，也有相当多病例由淋巴管瘤演变为血管淋巴管瘤，肿瘤中的一部分演变成血管瘤，管腔中的一部分含有血液，内层扁平内皮细胞极薄，间质纤细疏松。这样的肿瘤手术时很易出血。

电镜检查可以更清楚和明确看出管壁上无外皮细胞或平滑肌细胞，一层扁平的内皮细胞直接被包裹在断断续续的基膜之内。管壁上无平滑肌细胞存在，这是其与静脉瘤或静脉畸形的重要鉴别点。

淋巴管瘤为良性肿瘤，内皮细胞无异形性，不会自动恶变。

眼眶内无淋巴管或淋巴间隙，那么眼眶内淋巴管瘤从何而来?目前认为，它起源于眼眶内的内皮细胞原基，后者在眼眶内血管系统发生的过程中未能与动脉或静脉取得联系，因而孤立发展形成淋巴管瘤。

诊断及治疗：此瘤在病理上(巧克力囊肿形成)及临床上(年龄、病毒性上呼吸感染时肿瘤增大，上呼吸道感染痊愈后肿块又缩小)均有特点，诊断应不困难。但是，在临床上常将此瘤错诊为眼眶毛细血管瘤及眼眶静脉血管瘤，在病理上将此瘤的眼眶标本误诊为炎性假瘤。如果不注意临床特点和局部检查，不密切结合病理改变，不深人细致研究，误诊的可能性还是会发生的。

此瘤对放疗及化疗均不敏感，手术摘除是唯一可供选择的有效疗法。但由于此瘤无包膜，呈浸润性生长，瘤组织边缘常有勃连，手术完整取出肿瘤而又不损伤周围组织是很难做到的。高度发展的病例往往需要行眼眶内容物剑除才能解决问题。若肿瘤已蔓延到眼睑，手术摘除肿瘤后，还有眼睑的成形问题.专家在线与您一对一咨询