什么是淋巴管瘤

淋巴管瘤是先天性的良性肿瘤。淋巴管瘤的发病由胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形引起的。常见儿童及青少年，好发于舌、唇、颊及颈部，按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类，毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状；囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。

淋巴管瘤包括单纯性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤三类型。９０％以上在２岁以内发现。淋巴管瘤男、女发病率大致相同。局限性淋巴管瘤手术后预后良好，很少复发。弥漫性淋巴管瘤边界不清，难以完全切除，常多次复发。肢体的橡皮肿样改变治疗效果较差，但淋巴管瘤不会发生恶变。

淋巴管瘤的分类

（1）单纯性淋巴管瘤：常见于四肢、阴囊皮肤和口腔粘膜。位于体表者，可在皮肤表面发现有成群的厚壁小泡，呈疣状突起，淡黄色，混有小血管时显淡红色或紫红色，无疼痛及痒感，病变之间皮肤正常。发生在舌部，是婴儿巨舌症的原因之一，使舌面高低不平，有成群透明滤泡或血泡，易感染为化脓性舌炎。病变还可侵及口底、唇、颊部和会厌部，引起下颌骨肥大。

（2）海绵状淋巴管瘤：可见于体表，也可发生于深部组织或内部脏器，有局限性和弥漫性两种。局限者在皮下显示不规则的软质肿块，无触痛，边界清楚，易于剥离。弥漫者常呈浸润性生长，使脏器呈弥散性肿胀，如巨舌症、巨唇症。涉及肢体者可使整个肢体肥大畸形，酷似像皮肿样变化，并伴有骨骼肥大。

（3）囊状淋巴管瘤：是临床上最多见的类型。好发于颈部（75％），其余可见于腋部（20％）、纵隔、腹部和盆腔。大网膜和肠系膜囊肿亦属囊状淋巴管瘤。颈部巨大囊状淋巴管瘤的存在可造成胎儿的分娩发生困难。产前通过超声检查就能作出诊断，出生后即可在局部见到软质的囊性肿块，与皮肤无粘连，波动感明显，透光试验阳性。瘤体增长缓慢，大小无明显变化，但易并发感染，且较难控制。当发生囊内出血时，瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可造成严重后果。位于颈部的病变，有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔，压迫气管、食管，引起呼吸窘迫和进食困难，甚至危及生命。腹腔内囊肿有时可发生扭转、破裂而出现急腹症。

淋巴管瘤的临床表现

1.单纯性淋巴管瘤：四肢、阴囊皮肤、口腔粘膜常见，体表者呈厚壁小泡，疣样突起，淡黄色，混有小血管时呈淡红或紫红色。病变间皮肤正常，无痛无痒。发生于舌部者，呈巨舌症。

2.海绵状淋巴管瘤：可发生于体表也可发生于深部组织。局限性者呈不规则的软肿块，边不清，无触痛，弥漫性发生在肢体者，肢体肥大畸形，骨骼肥大，呈橡皮肿样变化。发生于舌唇部位，则出现巨舌、巨唇症。

3.囊状淋巴管瘤：临床上最多见，颈部者占３／４。局部为质软的囊性肿块，有波动感，透光试验阳性。肿瘤与皮肤无粘连，生长缓慢，囊内感染者出现感染症状，囊内出血者瘤体骤然增大，张力增高，青紫色。生长于口底、咽喉或纵隔者可压迫气管食管，引起呼吸窘迫和进食困难，甚至危及生命。

淋巴管瘤的诊断

1.瘤体外观特征（巨舌、巨唇、蛙卵状等）。

2.深部之淋巴管瘤为柔软包块，无压痛，无压缩性，穿刺能吸出淡黄色液体。

3.病理组织学检查确诊。

辅助检查

1.对于毛细管型和海绵型诊断较易者检查专案以检查框限Ａ为主。

2.对于囊状水瘤检查专案可包括检查框限Ｂ和Ｃ。

淋巴管瘤的治疗措施

1.手术治疗为主。

2.可辅助使用低温、镭射等治疗手段。

淋巴管瘤的治疗，主要是采用外科技术切除，对范围较大的肿瘤可分期切除，海绵状淋巴管瘤可用奎宁乌拉坦注射，毛细管型对低温或镭射治疗有一定的效果，但还不够理想，囊状水瘤宜争取早期手术，颈部囊状水瘤由于胚胎发育关系常包绕颈部重要血管和神经，术前应在思想上、技术上作好准备。

淋巴管瘤的治愈标准

1.治愈：肿瘤全部切除，外形及功能明显改善。

2.好转：部分切除肿瘤，外形及功能有所改善。

3.未愈：未行手术治疗，外形及功能无改善。

中华中医药学会肿瘤分会副主任委员郑伟达教授提示， 淋巴管瘤的手术时应尽可能将瘤组织完全切除。颈部、腋部的囊性淋巴管瘤的实际病变往往侵犯周围组织，难以彻底切除。因为颈部有重要神经、血管，手术后可能出现面部神经麻痹和舌神经、喉返神经及膈神经的损伤而成为终生遗憾。