淋巴管瘤

【定义】 一种良性的、由扩张的淋巴管构成的海绵状或囊性脉管病损。【ICD-O编码】 9170/0【流行病学】 淋巴管瘤是常见的儿科疾病，大多数出生时即有或在出生后头几岁发病。多发生于头颈部，也可发生于其他部位。【病因学】 从其出现的早期或先天性表现和病损结构上看，淋巴管瘤更像一个发育的畸形，在与Turner综合征有关的颈部囊性淋巴管瘤中，遗传异常是另外一个原因。【临床特点】 病损表现为某种边界清楚的无痛的隆起，触诊软而有波动感。口腔中，舌部是好发部位，大多数淋巴管瘤发生于舌前部的舌背黏膜。从图钉大小到较大的涉及全舌及周围组织。典型的舌部淋巴管瘤以舌背带有灰白和粉红色葡萄样突起的不规则结节为特征。由其继发的出血并不罕见。CT扫描见均质的非增强区。以头颈部解剖部位为基础的淋巴系统发育畸形的分期，与预后和手术效果有关。【大体检查】 淋巴管瘤形成一种多囊性或海绵状结构，腔内含水样或奶酪样液体。【组织病理学】 淋巴管瘤以薄壁，大小不等的扩张的淋巴管为特点，内衬扁平的内皮细胞，无包膜。其内腔或是空的或者含有蛋白样的液体、淋巴细胞和有时有一些红细胞。发病较长的病损表现为间质的纤维化。〖免疫学表型〗 pvJ影像园XCTMR.com

内皮细胞有不同程度的FⅧ-rAg，CD31andCD34的表达。〖电镜表现〗 pvJ影像园XCTMR.com

薄壁管腔内衬的内皮细胞不被基底膜围绕，周边无细胞附着，直接与腔隙相接触。随着直径逐渐增大，淋巴管周围出现外皮细胞和平滑肌。【预后及预测因素】 复发由于切除不彻底，这种情况很少出现。目前人们感兴趣的是应用硬化剂，干扰素或博来霉素治疗。淋巴管瘤不会恶变。极少病例报道在舌淋巴管瘤中发生了鳞状细胞癌。