主动脉夹层动脉瘤的病因是什么

这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。Marfan综合症是目前较为公认的胸主动脉夹层动脉瘤主要遗传病。据文献报道75％的Marfan综合症患者可发生主动脉夹层动脉瘤。其次包括Turner综合症、Noonan综合症和Ehlers-Danlos综合症均易发生主动脉夹层动脉瘤。均为常染色体遗传性疾病，患者发病年龄较轻。

主要病变为中膜的纤维素样病变坏死，这与中膜结构先天性发育缺陷有关。病变造成中膜层的缺损薄弱，壁内血肿形成，使得血管顺应性的下降，血液动力学中的应力作用增大，损伤内膜直至破裂，导致血液涌入，形成主动脉夹层动脉瘤。

高血压在主动脉夹层动脉瘤形成中的作用不容置疑。主动脉夹层动脉瘤患者80％合并有高血压。没有超过生理极限的血流冲击，内膜将不可能被撕裂。但其中值得注意的是，Prokop等的研究，他们高血压血压波形中的等容相愈大，室内压变化率（dp/dtmax）愈大，主动脉夹层也就愈易发生且进展愈快。他们还做了个有趣实验，非波动性高血压，即使高达400mmHg也不会引起夹层动脉瘤，波动性血压，在120mmHg时就可引起。故血流脉冲性冲击是夹层形成的必需条件之一。

无论原发性还是继发性高血压都将导致主动脉管壁结构的破坏，造成主动脉管壁的刚性化，最终使得中膜结构异常化，而这种结构异常化又使血压进一步增高，形成一个恶性病理生理循环。

主动脉炎性疾病造成主动脉夹层动脉瘤较为罕见，但亦有报道。主要是一些结缔组织病变。如：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。其中，巨细胞动脉炎，通过免疫反应引起主动脉壁损害与主动脉夹层动脉瘤形成被认为有较密切的关系。与遗传性疾病导致主动脉夹层动脉瘤形成机理有相似之处。而梅毒性主动脉炎与主动脉夹层动脉瘤形成的关系有较大争论，有人认为只要对主动脉壁中膜有损伤，就必然与夹层动脉瘤形成有关，另一些人则认为梅毒性动脉炎不仅与夹层动脉瘤发生无关，甚至可以防止夹层动脉瘤的发生。因为，主动脉壁细胞浸润后形成的疤痕及主动脉外周纤维化可能修补了中膜损害，防止夹层动脉瘤的形成。