小儿星形细胞瘤

(一)发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。

(二)发病机制

肿瘤多位于小脑半球(56.6%)，其次为蚓部(20.4%)和第四脑室(19.5%)，少数位于脑桥小脑角(3.5%)。肿瘤囊性变是其显著的特征，约占小脑星形细胞瘤的55.4%～82%，囊变可表现2种类型：一种是“囊在瘤内”即肿瘤由单房或多房构成，囊壁是瘤组织，边界不清。另一种是“瘤在囊内”，即肿瘤为很大囊肿内的附壁瘤结节，而其余囊壁则为胶质增生带不是肿瘤组织。囊液多为黄色清亮液，约20～40ml，蛋白含量高，离体可自凝(Froin征阳性)。肿瘤极少有坏死和出血，部分病变可钙化。小脑星形细胞瘤多数为分化良好的纤维型星形细胞构成，但也不乏毛细胞型星形细胞瘤。小脑毛细胞型星形细胞瘤在形态上不如漏斗部位的同类肿瘤特征明显，瘤细胞多数呈梭形。含有丰富的胶原纤维且胶原纤维多增粗或呈团块改变是小脑星形细胞瘤的病理特点。

星形细胞瘤包括3个亚型：

1.纤维型是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维，这是与原浆型的主要区别，肿瘤质地较韧，弥漫纤维型的切面呈白色，与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润，色泽变深，与白质的分界模糊，肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整，主要见于小脑，常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维，交叉分布于瘤细胞之间，瘤细胞为纤维型星形细胞。

2.原浆型是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样，深部侵入白质，边界不清，常有变性，形成囊肿。在镜下，肿瘤由原浆型星形细胞构成。

3.肥胖星形细胞型这种肿瘤生长较快，约占星形细胞瘤的1/4，仅发生在大脑半球，肿瘤呈灰红色，切面均匀，质软，呈浸润性生长，但肉眼能见肿瘤边界，瘤内可有小囊肿形成。在镜下可见典型的肥胖细胞。按Kernohan分类星形细胞瘤的恶性度为Ⅱ级。

病情发展较慢，平均病程2年左右，有的可长达10年。症状因部位而异，多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状，以后可出现颅内压增高的症状。主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。后者为患侧肢体动作笨拙，上肢比下肢严重，表现为持物不稳，不能系纽扣及用勺进食等精细动作障碍，影响到小脑蚓部可出现平衡障碍。70%以上的患儿可见粗大的眼球水平震颤，小脑损害严重时还可有小脑性语言(构音不清或爆发式语言)。患儿可肌张力及腱反射低下，约1/7有强迫头位，晚期可出现“小脑危象”。

病程进展较为缓慢，在颅内压增高基础上出现一侧小脑损害征，应首先考虑小脑星形细胞瘤的可能性。

(一)治疗

肿瘤对放、化疗不敏感，故应首选手术切除。如瘤在囊内型切除瘤结节即可获痊愈;如为实性肿瘤应尽可能多切除;若肿瘤侵及脑干则允许残留少许以免损伤脑干，术后辅以放疗。但对残余肿瘤是否进行常规放疗目前仍有争议，有人认为放疗能抑制肿瘤的生长，提高生存率。另有人认为放疗并不能减少残余肿瘤体积，却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化，而且对年幼儿产生严重的放疗副作用，故主张即使有残余肿瘤也不做放疗。我们的倾向是对于残余肿瘤仍应采用放射治疗，最好能利用立体定向放射外科技术(SRS)使射线聚焦于残余肿瘤靶点，产生局灶性坏死，较普通放疗副作用小。手术切除不彻底，颅内压高未能缓解的病例，可同时行减压手术，有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例;也可直接行减压手术。

(二)预后

小脑星形细胞瘤全切除或部分切除加放疗后，5年存活率约为70%～90%，也有报道能达100%。肿瘤复发是影响其预后的最重要的因素，而复发又与手术切除程度密切相关。Ilgren报道部分切除后未行放疗者5年内复发率为35%。本组随访158例，生存5年以上者占68.4%，远期效果好。