眼眶骨肉瘤

瘤细胞

肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下，肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大，呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富，易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤，即所谓的跳跃型的病变，在选择截肢平面时应予注意。

病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质，则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分，但有些切片内看不到肿瘤骨样组织，只有胶原条索，包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

眼眶骨肉瘤的病理可分为四型：第一型主要是骨样组织；第二型骨样组织和骨组织并存；第三型没有骨样组织和骨组织，只有胶原纤维；第四型很少见，其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志，但对估计预后的作用不大

眼眶骨肉瘤

临床上发生于四肢长骨的骨肉瘤一般具备疼痛、肿胀和功能障碍三大症状。以疼痛最为显著侵犯周同软组织时局部可出现肿块，皮肤可见怒张的血管皮温升高。发生于眼眶的骨肉瘤疼痛明显,向眶内生长可推压眼球移位，与其他肿瘤很难鉴别。眼眶骨肉瘤患者发病迅速，单侧进行性眼球突出，眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼睑水肿和结膜充血。当肿瘤起自筛骨或额骨时，继发于一个坚固的可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位而肿瘤来自蝶骨翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。

并发症：

在罕见的情况下，骨肉瘤患者伴发慢性骨疾病，例如Paget病或骨纤维异常增生症。

病程发展快提示眼眶恶性病变X线平片显示明显的骨破坏或骨化斑，轮廓不清。CT扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大，既可以显示骨改变，又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变。CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在的特征。B型超声检查内回声不均匀，形状不规则，可伴有声影。CDI显示病变内有彩色血流。

鉴别诊断：

与软骨肉瘤的(chondrosarcoma)鉴别是该病多由鼻窦扩展到眼眶，早期多表现为鼻部症状以后才会出现眼球突出、移位，影像学检查病变多累及鼻窦，组织学检查可以明确鉴别。

超生显像

实验室检查：

病理学检查：大体标本呈棕红色，无色膜，质地较软，其中可有骨纤维样结构。病变常常没有包膜且相当坚固，这取决于已形成新生骨质的数量。显微镜下可见有染色过深的核和无数有丝分裂图形的恶性纺锤形细胞骨样和新生骨形成明显。在许多病例，肿瘤基质含有软骨和纤维瘤样成分及无数血管，薄壁的窦状间隙在其腔内可含有细胞。骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞在骨Paget病和骨纤维异常增殖症有较多机会发生骨肉瘤，其原因未明。

病理上骨肉瘤主要成分为瘤性的成骨细胞瘤性的骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤可见瘤性软骨组织和纤维肉瘤样结构。成骨型骨肉瘤成骨显著，质硬如象牙。溶骨型骨肉瘤质地软,易出血。介于两型之间的为混合型骨肉瘤。

其它辅助检查：

1.X线检查 眼眶成骨型骨肉瘤表现为眶骨的局限性骨质硬化，硬化区密度不均，同时伴有骨质破坏，其内可见斑片状瘤骨，正常的骨小梁结构消失骨皮质残缺不全，病变边缘较清楚，病变周围形成软组织肿块，其内亦可见象牙质样、棉絮样肿瘤骨，针状瘤骨少见溶骨型骨肉瘤眶骨显示不规则的溶骨性破坏，瘤骨少，密度低，破坏区与正常骨无清楚界限骨皮质无明显膨胀变形骨膜反应少见。混合型骨肉瘤兼有成骨型及溶骨型骨肉瘤的X线改变。

2.CT扫描 长骨肉瘤一般X线片即可明确诊断，而眶骨骨肉瘤缺少特征性典型的瘤骨及骨膜反应很少出现,与眶骨的其他肿瘤难以鉴别病变早期X线可疑骨质破坏难以确定时，CT 薄层扫描可明确有无骨质破坏，明确周围软组织浸润的范围。骨肉瘤典型的表现为眶骨局部的骨质破坏，骨结构消失，其内可有片状高密度瘤骨，软组织肿块显示清楚。肿瘤可向颅内侵犯压迫额叶脑组织向眶内生长压迫侵犯眼球，邻近的眼外肌受累常显示不清；向下侵及上颌窦甚至上齿槽骨。

3.MRI 眼眶骨属不规则骨,发生于眶骨的骨肉瘤缺少长骨的典型表现。一般表现为局部眶骨变形,正常的骨信号消失，依据肿瘤病理类型的不同，MRI信号各异。T1加权像呈不均匀性低信号，T2加权像呈不均匀性高信号。肿瘤边缘不规则，与正常骨界限不清，表明肿瘤呈浸润性生长。

患者应注意增强体质，固护肾气，防邪外侵，尽量避免接触放射线及有毒害的化学制剂。

2. 精神心理疗法

骨肉瘤患者常见有四种精神状态,即焦虑、恐惧、孤独和忧郁。疼痛发展为持续性剧痛时，可并发食欲不振、失眠，加重精神痛苦，形成心因性疼痛的恶性循环，即疼痛→失眠或抑郁→疼痛。因此，应重视治疗精神痛苦，用各种方法让患者心情舒畅，不限制家属与患者的会面时间，到患者临终时，也要让家属不离开患者的床边。

过去对骨肉瘤的治疗主要采用高位截肢手术，过去单纯手术治疗的5 年生存率仅有5% -20% 。自70 年代开始结合应用术前及术后化疗以来，尤其在Jaffe 提出应用大剂量氨甲碟岭和四氢叶酸钙解救疗法治疗骨肉瘤后，生存率得以不断提高。当今骨肉瘤的治疗强调化疗与手术相结合，肿瘤切除与功能重建相结合的综合治疗。