肋骨原发去分化软骨肉瘤一例

患者女，21岁。左侧胸部、背部疼痛不适3年余，胸闷1周就诊。患者1周前受凉后出现咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕，左侧胸背部锐痛，并伴胸闷不适。查体：体温38．1℃，呼吸20次／min，心率104 次／min，血压110／75 mmHg。患者神志清、精神疲软，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大。左下肺呼吸音低，叩诊呈浊音，呼吸动度降低。心音听诊无异常。

腹部触诊未见异常。胸部CT显示，左侧胸腔内可见巨大软组织团块影，大小约为11．9 cm10 cm，密度不均，肿块后部球形区域可见多发斑点片状、弧状钙化，增强后肿块不均匀强化，囊性部分不强化，左侧主支气管上抬前移，肿块与邻近左侧第7后肋关系密切，左侧第7后肋膨胀性骨质破坏，其内可见多发不规则钙化灶，左侧胸腔可见新月形不强化液性密度影。诊断：左侧胸腔及第7后肋占位，考虑软骨瘤或软骨肉瘤可能。

术中所见：肿瘤与周围组织粘连，肿瘤后内缘蒂部与肋骨相连，整个肿瘤直径约为12 cm，表面光滑，包膜完整，肿瘤后部为质硬骨样球形肿瘤(直径约为8 cm)，前部为软组织样肿瘤，将整个肿瘤连同左侧第7肋横关节切除，送病理检查。免疫组化：LAC阴性，S-100阴性，CK阴性。病理诊断：(左侧第7肋骨)去分化软骨肉瘤，部分区域为由梭形细胞组成的纤维肉瘤。

讨论

软骨肉瘤是起源于软骨或成软骨结缔组织的恶性骨肿瘤，也可由软骨瘤、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症等恶变而来。软骨肉瘤按部位分为中央型、周围型和骨外型，按病因分为原发性和继发性。软骨肉瘤的发病率仅次于多发骨髓瘤和骨肉瘤，男性多于女性。中央型软骨肉瘤好发于四肢长骨，以股骨、胫骨和肱骨多见，周围型软骨肉瘤以骨盆、肩胛骨等处常见。软骨肉瘤发生于肋骨者较少见。

国内645例肋骨骨肿瘤中，软骨肉瘤占第5位，约为8．22％。本病的主要临床症状为疼痛和软组织肿块，疼痛为持续渐进性加重。软骨肉瘤组织学表现为受累骨髓脂肪和骨松质被不同形式钙化的恶性透明软骨替代，环状钙化最具有定性诊断价值。软骨肉瘤主要病理类型为普通髓腔型、黏液型、间质型、透明细胞型和去分化型，其中普通髓腔型最常见。

去分化型软骨肉瘤是在相对低度恶性的软骨肉瘤基础上合并去分化的、非软骨肉瘤成分为组织学特点的一种高度恶性肿瘤。其组织学上可见两种不同成分，即分化良好的软骨肉瘤成分(透明软骨基质和多型性的软骨细胞)和去分化的软骨肉瘤成分(如纤维肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等)。最重要的影像学表现为双向肿瘤，即同时显示两种不同形态学特征的肿瘤。

本例患者的CT表现为左侧胸腔软组织肿块内多发囊变区及钙化，增强后实性成分强化。本例患者肿瘤较大，需与肺内肿瘤及神经源性肿瘤鉴别。肋骨软骨肉瘤好发于肋骨前端，局部骨质破坏，伴有特征性的环形、弧形软骨钙化。与成骨型或混合型转移瘤比较，软骨肉瘤软组织肿块相对较大。去分化软骨肉瘤还需与骨肉瘤、骨结核等相鉴别。