纵隔副神经节起源的肿瘤症状

病理表现：

1.嗜铬性副节瘤? 瘤细胞在很大程度上类似其起源组织。体积小、无包膜、分化良好的嗜铬细胞瘤有时与髓质增生难以鉴别。瘤细胞通常呈不规则多角形，体积较正常者稍大，胞质丰富，颗粒状，有时较空，界限不很分明。细胞核圆或卵圆形，常稍偏位，核质可较疏松，但深染者不少见。有时可见核仁较粗大，瘤细胞及核可有一定程度的异型，有丝分裂象偶见。瘤细胞可分散，可呈假腺泡状、束状、小梁状或小片状排列。仅含少量纤细的结缔组织间质，血管丰富，常扩张成血窦。瘤细胞之间常伴有一些体积较小的圆形细胞，部分可能为幼稚的嗜铬母细胞甚至交感原细胞，部分则为淋巴细胞。有时瘤细胞可进一步分化为更成熟的神经节细胞，呈小集落，可伴有神经元纤维以及神经鞘细胞增生(图1)。

[IMAGE]images纵隔副神经节起源的肿瘤_发病机制_1.jpg[/IMAGE]

偶尔，肿瘤之一部分表现为节细胞性神经瘤、节神经母细胞瘤或神经母细胞瘤。亦可能同时伴有肾上腺皮质腺瘤。

2.非嗜铬性副节瘤? 肉眼观察表现为卵圆形、略呈分叶状、有弹性的肿块，表面光滑，常与大血管壁紧密相贴。包膜往往不完整，尤其在颈动脉体副节瘤。后者常有局部浸润。切面灰红至棕红色，血管非常丰富，有时甚似血管瘤，光镜下可见内分泌腺肿瘤的图像。由排列成巢的上皮样主细胞所构成，被丰富而扩张呈血窦状的纤维血管性间质所分隔。巢的周边部可有支持细胞(图2)，而神经纤维往往难以查见。

[IMAGE]images纵隔副神经节起源的肿瘤_发病机制_2.jpg[/IMAGE]

主细胞有亮、暗两种。亮细胞每占多数，多边形。胞质丰富，透明，含嗜铬性细小颗粒。银浸渍法可显示针尖大小的嗜铬性颗粒及(主细胞巢的血管)基膜网架，细胞核小圆或卵圆。核质空透亮。核仁清晰。暗细胞体积较小，胞质较深染，核亦深染，核仁不明显，有丝分裂象极少见。

电镜下，亮细胞含较多神经分泌颗粒。界膜明显，有高电子密度的核心。暗细胞只在部分细胞内含少量颗粒，后者体积较大，不甚规则。不同部位的副节瘤在超微结构上无法区分。

恶性者正像许多内分泌腺肿瘤一样，很难单纯从镜下形态特征来鉴别。瘤细胞有异型性不一定为恶性的标志。瘤细胞巢中央发现坏死和有丝分裂象较多、浸润血管及包膜均有助于推测其可能为恶性。

1.非嗜铬细胞性副神经节瘤? 多为良性，通常无症状。多为体检发现纵隔阴影，症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。

2.嗜铬性细胞副神经节瘤? 多见于青壮年，主要症状为高血压和代谢的改变，容易引起注意。高血压可有阵发性(突发)型和持续性两类。持续性与一般高血压并无区别。发作时病人可有心悸、气短、胸部压抑、头晕、头痛、出汗。有时有恶心、呕吐、腹痛、视觉模糊。有些病人有精神紧张、焦虑和恐惧、面色苍白、四肢发凉、震颤等症状。有时血压可骤升高195mmHg(26.0kPa)以上，发作一般持续数分钟到数小时，常伴有直立性低血压。持续性高血压最终可导致恶性高血压，只有行肿瘤切除后症状方可缓解。由于基础代谢增高，糖耐量降低，病人可有发热、消瘦、体重下降及甲状腺功能亢进的表现。在儿童腹痛、便秘、出汗、视力模糊较为突出。亦有病人平时无症状。

1.对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小，一般均能彻底切除病灶。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时，在体外循环下进行手术是首选方法，肿瘤切除应酌情处理，不必强求切除彻底。如肿瘤累及到冠状动脉和房室结Koch三角则尽量切除，若切除彻底预后良好。

2.近10%的病人有多个副神经节瘤，常见于伴有内分泌肿瘤(MFN)综合征家族史的病人和有Carney综合征(肺软骨瘤，胃平滑肌肉瘤和肾上腺外副神经节瘤)的病人。因此在切除了纵隔副神经节瘤后，应尽量争取切除其他部位副神经瘤，才能取得较好的疗效。

嗜铬性副神经节瘤手术有一定的危险性，麻醉和术中血压很易波动。肿瘤血管丰富和贴近大血管容易出血，因此术前、术后和术中正确处理极为重要。病人血容量多较正常为低，在切除肿瘤时，升压物质突然减少时，其影响更为显著。故手术前应有充分估计。在临手术前、术中、及时输血。术前口服酚苄明(酚苄胺)，α-受体阻滞剂)使血压得到控制后再行手术，可减少术中血压波动。手术时尽量使麻醉平稳，避免挤压肿瘤，防止因操作不慎挤压肿瘤，使升压物质进入血液中引起高血压危象，如发生应及时应用和调整酚苄明(酚苄胺)唑啉的静脉用量。严密监测嗜铬细胞及化学感受器有关症状，及时给予处理。如果肿瘤血管丰富，手术切除出血多，危险性大，无法控制出血，必要时只能行病灶切取活检以明确诊断。恶性病变无论切除彻底与否，术后均应适当行补充放射治疗。尽管此类病人转移在30%左右，但在这些有转移病变的病人中，应用α-甲基酪胺(一种阻止儿茶酚胺合成的酪氨酸羟化酶抑制剂)有利于控制症状。