骨纤维肉瘤介绍

骨纤维肉瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤。在影像学、临床及组织学特征上，骨纤维肉瘤与其他骨肿瘤类似，即便是经验丰富的病理学家往往难以明确该病。手术切除是局部控制的主要措施。

疾病简介

纤维肉瘤是间充质细胞来源的一种恶性的肿瘤，在组织学上主要表现为失去生长控制的成纤维细胞过度分裂，可以侵入局部组织，并向远处身体部位转移。纤维肉瘤是肉瘤分类中的一种。肉瘤的命名和分类根据间充质细胞来源。来源不同，名称不同，例如，在骨（骨肉瘤），软骨（软骨肉瘤），平滑肌（平滑肌肉瘤）和骨骼肌（横纹肌肉瘤）。虽然所有的肉瘤在临床表现，治疗和预后有很大差异。同时，也有许多肉瘤的共同特征。由于所有的都是起源于结缔组织，它们形成实体肿瘤，而不是异常细胞，如白血病侵及流动中的血液系统，而某些胃肠道癌症，发生在中空器官的壁内。

根据由美国国立癌症研究所2000年 - 2004年编制的数据，SEER数据库中的所有骨骼和关节肉瘤，年龄调整后的发病率是每10万男性和女性每年0.9例。结合以前的数据，大约每年每200万人口有1例确诊的骨纤维肉瘤。

疾病特点

纤维肉瘤发病率没有性别差异。肿瘤可发生于任何年龄的患者，但30-60岁最常见。在老年患者，骨纤维肉瘤通常被认为良性病变的恶变造成，如内生软骨瘤（良性软骨瘤），慢性骨髓炎，骨巨细胞瘤，或成骨不良.较常见的骨纤维异常增殖症的病变，单骨型而非多骨型易发生恶变。最常见的症状为纤维异常增殖症的病变出现新的疼痛和/或肿胀。这些病例通常预后较差。文献中有报道放射治疗领域中佩吉特氏病，骨梗死或骨折及低度恶性软骨肉瘤，可以发生恶变。

疾病征兆

纤维肉瘤的症状非常隐匿，疼痛，肿胀，运动能力丧失，可以发生在任何的骨肉瘤。往往是一个小的创伤引起已经存在的肿胀患者的注意力。由于大多数膝盖等关节疼痛与肿瘤没有关联，需要进一步评估。没有创伤的持续性疼痛或肿胀，夜间疼痛，负重疼痛，休息后缓解。许多肉瘤患者自我感觉良好，往往不伴癌症的典型症状，如疲劳，体重下降。

一个微不足道的伤害后，应提醒患者和医生，这可能是病理性骨折。即使是在老年患者中，长骨骨折后，应该高度怀疑其诱因，而不应自动归结为正常的老化。

影像学检查

最常用的是拍一个普通的X光片。这种方便和廉价的检查可以提供很多有用的信息。 X光片可覆盖整个病变区域，X光片也需要在多个地方（即正面（AP）和侧平面（横向）），对骨破坏进行多个视图的评估。

磁共振成像（MRI）（图3B）有助于确定骨髓和软组织受累的程度。 MRI可以明确肿瘤和神经和血管之间的关系。必要时应用造影剂。对比度可以帮助识别血管和对比剂后增强功能有助于区分正常组织与肿瘤。对整个骨的显像是必要的，因为X光片可能漏掉骨髓参与的跳跃型病灶。

全身骨扫描用于不必行整个骨骼的X光片的情况下确定病变。骨扫描的阳性结果有利于进一步探讨病变所涉及的领域。

胸片或胸部计算机断层扫描（CT）进行初步诊断，以确定是否有转移（第三阶段疾病），肺部是肉瘤转移最常见的部位。应定期复查，密切观察肺部可能病变的发展。

活检。作为一项规则，由行手术治疗的医师行开放手术活检。外科手术活检经常被误解为是一个很简单的过程。实际情况是不恰当地进行活检可丧失患者保肢的机会。

在成像技术和评估活检标本方法的进展已使许多骨肿瘤在穿刺活检下进行采样。这些技术安全有效。必要时，可能仍然需要开放活检明确诊断。

手术切除是骨纤维肉瘤的标准治疗方案。药物治疗方案包含一些组合：阿霉素，顺铂。具体的搭配和剂量依据患者的耐受性而定。这并不令人惊讶，年轻患者常常忍受更大的剂量和更长的治疗时间。老年患者，特别是那些有严重合并症的，只能接受小剂量化疗。

化疗的结果并不令人鼓舞。然而，骨肉瘤的成功治疗，使研究人员继续寻找有效的药物治疗方案。不过由于无法收集了大量的患者，使得难以执行良好的治疗试验。

放射治疗也同样被证明对整体病程影响不大，但可能对姑息治疗的患者中发挥作用。

肌肉骨骼肿瘤外科使保肢治疗发生了革命性改进。先进的成像，辅助治疗及手术技术，以前需要截肢情况，肢体保留手术得以安全进行。

无论手术的类型，目标不变。已被证明完全切除的肿瘤周围的健康组织不会局部复发，保证患者生存。

随访时间

大多数治疗的医生使用监控协议，类似于他们所使用的监视其他骨肿瘤。国家综合癌症网络（NCCN）指南建议，对于前两年，体检和影像学随访，每3个月一次。间隔可以在未来2年增加至每4个月，4年和5年的，每6个月，然后每年。数据显示后出现转移和肺外转移部位为骨纤维肉瘤的发病率增加。这可能有必要更长或更频繁的检测。随访时必须保持警觉，新的肿块，肿块，或疼痛可能是复发性或转移性疾病的病人。

疾病预后

在纤维肉瘤的预后在很大程度上取决于报道的5年生存率与肿瘤组织学分级。

局部复发是在很大程度上取决于能否获得广泛的手术切缘。已广泛根治性切除后的患者，五年局部控制率分别为93%和100%。[1-2]

专家观点

骨纤维肉瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤。骨纤维肉瘤的疗效已经落后于其他肉瘤。外科手术仍然是标准的治疗方法，但研究的进步可以帮助确定新的目标进行全身治疗。可能由于不同的纳入和排除标准，五年生存率仍然很差。

图1A和1B：AP和膝外侧X光片 女性，15岁，进行性膝盖疼痛。绿色的椭圆形环绕的干骺端延伸到股骨远端骨骺溶骨性、偏心性病变。箭头指向破坏性肿瘤宿主骨生成一个不完整的骨膜反应。病变延伸到软组织中。活检是骨纤维肉瘤。

图1C及1D：AP和膝外侧X光片 5个月以后的新辅助化疗完成后的肿瘤表现出进行性的骨质破坏。图像D中的箭头标记的软组织肿块。

图2：AP X光片难得一见的骨干纤维肉瘤累及左肱骨（绿色的椭圆形）。横向广泛的骨皮质破坏。内侧肿瘤骨及骨膜反应扩张（箭头）是比较明显的。在肿瘤下缘的中，增加放射强度表示机体的努力控制肿瘤的生长，覆盖新生骨。

图3A-AP的手X光片显示的一个通透性，溶骨性病变的中指掌骨。虽然难得一见的位置，活检证实为骨纤维肉瘤的诊断。图3B - MRI同一只手的。白色区域代表肿瘤和图像显示的程度，病变侵及手部软组织（箭头）。从X光片无法确定此信息的软组织。

图4A及4B显示的“传统”骨纤维肉瘤的X光片。图片A 病灶在股骨远端干骺端。溶骨性病变的股骨头皮质明显变薄（椭圆形）。图B展示了中央病变的干骺端区域。这通透性病变引起股骨内侧皮质骨膜反应。这种反应是“不完整”，作为中心区的新骨形成是中断不连续的。

图5A及5B - 低和高倍镜的纤维肉瘤的病理标本图像。这种病变是由均一的梭形细胞排列在这种病变的“人字纹”图案经典描述。这表明小的多形性，是一种良好的差别化纤维肉瘤。图5C是一个“人字形”图案的服装的照片。