小肠平滑肌肉瘤

【关键词】 肉瘤

胃肠道平滑肌肉瘤临床上少见，该病临床表现不典型，加之缺少特异性检查手段，临床诊治困难，误漏诊率高［１，２］。至１９９６年我院共收治胃、小肠平滑肌肉瘤１２例，均经手术及病理检查确诊。现就其诊治情况作一分析。

本组１２例，其中男１０例，女２例，年龄１４岁～６８岁，平均４５岁。主要临床表现：消化道出血１０例，贫血和腹部包块各８例，上腹痛和发热、消瘦各２例。病变部位：胃７例，空肠４例，回肠１例。辅助检查提示胃肠道平滑肌肿瘤者包括：Ｘ线钡剂造影８/８例，胃镜检查５/７例，Ｂ超、ＣＴ或ＭＲＩ检查２/８例。

１２例均行手术治疗。７例胃平滑肌肉瘤中行胃次全切除５例，行胃次全切除＋大网膜切除＋肝转移结节切除１例，行胃次全切除＋胰尾切除＋大网膜后腹膜切除１例。５例小肠平滑肌肉瘤中行肿瘤切除＋小肠部分切除４例，行肿瘤切除＋小肠部分切除＋盆腔种植灶切除１例。１２例所切肿瘤最小为３ｃｍ×４ｃｍ×６ｃｍ，最大为１８ｃｍ×２０ｃｍ×２５ｃｍ（３.２ｋｇ）。术后均定期化疗，随访８例，其中７例术后２年未见复发，１例发生肝转移。

本病临床表现主要有消化道出血、腹痛、腹部包块和梗阻等［１，２］，尤以反复消化道出血加腹部包块为本病特点［１］。本组病例亦以消化道出血及腹部包块表现为多。本病临床表现的轻重与肿瘤的部位、大小、生长速度、有无破溃等有关，而多数患者因肿瘤生长缓慢，早期多无症状［３］。本组病例腹部疼痛及消瘦不多，患者全身状况尚佳，其中１例肿瘤大为２５ｃｍ×２０ｃｍ×１８ｃｍ，重达３.２ｋｇ，然而仍无明显的全身消耗症状，且无梗阻表现，实属少见。Ｘ线钡剂造影和内镜检查是发现本病的主要手段［２］，本组Ｘ线钡剂造影有８/８例阳性发现，胃镜有５/７例阳性发现。据报道Ｂ超和ＣＴ检查对本病有较高的检出率［１］，然而本组Ｂ超、ＣＴ或ＭＲＩ的检出率却不高，仅有２/８例。由于平滑肌瘤生长在粘膜下，即使胃镜发现病灶，活检取材也难以达到足够的深度，故活检确诊率低［１～５］，有时连病理学上区别良性平滑肌瘤与平滑肌肉瘤也有一定的困难［１，６］。因此，要对本病在术前做出诊断应结合病史、体征、胃肠造影、胃镜及活检等综合判断［１，４］。

本病对放疗、化疗均不敏感，故有效的手术切除是患者获得治愈的唯一方法，而影响术后生存率最常见的因素有肿瘤大小、有无浸润邻近器官或转移、肿瘤的组织病理学分级［４］。因此，早诊断、早切除就显得更为重要。具体手术方式取决于肿瘤的部位及范围，原则上以完全切除肿瘤，尽量保留器官容量为主。因胃肠平滑肌肉瘤很少局部淋巴结转移或侵犯周围组织，一般沿距肿瘤边２ｃｍ正常组织切除已足够，以保留胃肠功能［３］，而扩大器官切除范围及广泛淋巴结扫除显无必要［１，６］，亦不能改善患者的生存率［３，４］。笔者体会，一般平滑肌肉瘤尤其是生长在小肠者均有完整的包膜，即使肿瘤很大，仍可分离切除，然而手术时宜小心仔细、轻柔，避免损破包膜而造成肿瘤在腹腔种植。

胃肠道平滑肌肉瘤最常转移部位是肝及游离腹腔，对于发现器官转移的病例仍应积极治疗，除手术切除原发肿瘤灶外，对不能切除的转移灶可采用肿瘤微波固化，术后无水酒精注射，肝动脉结扎并冲击化疗，肝动脉留置输液泵术后化疗配合免疫增强剂治疗。在作者报道１例患者术后病变复发，并先后发生多处转移，但经多次多处切除转移瘤后仍能生存１９年，故认为本病即使发生复发或转移，仍宜再行手术切除，有时尚可生存较长时间［３］。本组病例发生肝、腹膜及盆腔转移共３例。分别采用肝转移结节切除、胰尾及大网膜后腹膜切除、盆腔种植灶切术等，３例患者术后恢复良好，随访２年均未见复发。