肠病性肢端皮炎的中医西医治疗的方法

肠病性肢端皮炎是一种与锌缺乏有关的遗传性代谢性疾病，婴儿期发病，以肢端及腔口周围皮炎、脱发、腹泻和情感淡漠为临床特征。

【病因和发病机制】本病是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症，血清锌水平≤9Bmol／L。引起血锌水平降低的机制不清，可能与肠道转运蛋白或锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。

【临床表现】

平均发病年龄为出生后9个月，以断奶前后发病者居多，但有些轻型患者可因长期误诊而拖延至成年。本病起病隐匿，临床表现主要有以下三方面：

1．皮肤损害

多对称累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节及枕骨等处)。早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱，尼氏征阴性，可因继发感染变为脓疱，形成糜烂面后干燥、结痂，形成鳞屑，可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑，酷似银屑病皮损，周围有红晕(图26—3)。愈后无瘢痕和萎缩。

2．腹泻发生率90％。表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天约3～8次，还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。

3．毛发和甲损害可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫l生或片状脱发，严重者可呈全秃，与皮损同时或稍后出现；甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。

【诊断和鉴别诊断】 本病依据典型临床表现，结合血清锌水平降低(正常值9．1

8～19．89umol／L)可作出诊断；碱性磷酸酶是含锌的金属酶，其水平可随血锌缺乏而降低，因此肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证。