肠病性肢端皮炎

本病在临床上以口腔周围和四肢末端皮肤炎症、慢性腹泻和秃发为特征，锌剂治疗有效。

【肠病性肢端皮炎病因与发病机制】

部分患者有明显家族史，属常染色体隐性遗传。锌缺乏与本病发生有密切关系，锌缺乏可使机体多种酶活性降低，导致胶原蛋白、DNA、RNA和蛋白质合成障碍而发病，但确切机制仍不清楚。

【肠病性肢端皮炎诊断要点】

诊断标准

根据腔口周围和肢端皮炎、腹泻和脱毛等临床表现，结合实验室检查发现血清锌水平低于正常和碱性磷酸酶降低，可确定诊断。

临床表现

本病可累及两性，婴儿断奶前后发病率最高，发病最早在出生后数天或数周，最迟10天，平均发病年龄为生后9个月。起病隐匿，典型临床表现为皮炎、脱发和腹泻。皮损具有特异性，发生较早。皮肤损害多位于腔口周围（口、鼻、眼和肛门）、四肢末端和骨隆突处（肘、膝、踝、腕和枕骨处），初发时少而局限，逐渐增多，常对称分布，早期损害为红斑基础上的小水疱、小脓疱或融合成大疱，尼氏征阴性，疱破后遗留糜烂面，逐渐干燥、结痂，或形成鳞屑，呈银屑病样改变。一些患者皮损似烟酸缺乏症，头面部皮肤损害可似脂溢性皮炎。生殖器部位可发生阴囊炎、龟头炎和外阴炎。四肢末端有慢性持续性皮炎者，常伴甲沟炎、多种甲板变化、掌指红斑及领圈状脱屑等环状损害。毛发脱落可见于头发、眉毛和睫毛，与皮疹同时或稍后出现，多表现为全秃或弥漫性稀疏，毛发细软、发黄、无光泽约90%患者有胃肠道障碍，有厌食、腹胀、呕吐和腹泻，粪便呈水样、泡沫状或含脂肪和黏液，具酸臭味，色淡量多，可解数次不等。消化道症状轻重程度与皮肤损害严重程度相一致传染性口角炎为早期表现，还可有口腔炎、舌炎、咽炎，口腔或咽部黏膜白膜和结痂。另可有睑缘炎、结膜炎、角膜浑浊和畏光。患者早期常有精神萎靡，以后可有烦躁、倦怠、压抑或悲伤等情绪异常的表现。严重病例发育迟缓、营养不良，易发生多种感染。

【肠病性肢端皮炎治疗概述】

1.支持疗法母乳喂养；补充维生素；补充水、电解质和输血。