溶血性貧血

溶血性貧血

正常情形下，紅血球的壽命約為120天；紅血球由骨髓製造完成，進入血液循環，負責運輸氧氣到體內各器官，到老化失去正常氣體交換的能力後，由網狀內皮系統的吞噬細胞負責清除。所謂溶血，即紅血球破裂和血紅素漏出的崩壞現象。正常人每日約有1%的衰老紅血球在破壞，其中約80-90%是經由脾臟、骨髓及肝臟內之單核巨噬細胞破壞之生理性血管外溶血；其餘10-20%則經由血管內溶血。某些情況會導致紅血球壽命縮短，即不到120天就提前被代謝清除；為維持足夠的紅血球來作氣體交換，造血器官骨髓會加倍工作，最高可以到平常6到7倍的製造量造血，若紅血球破壞的幅度超過生理代償能力時，便會因無法維持正常的紅血球數來運輸氧氣，而出現貧血症狀，這就是溶血性貧血。

溶血性貧血的症狀 有些與其他貧血相似 包括因血液中紅血球數量不足，無法運送足夠的氧氣到各重要器官，心臟會代償性加班工作，增加收縮的次數及力量，加速血液循環，心臟負荷增加以致會有胸悶及心悸的症狀。病人也會因貧血而精神不振，感到體力不濟。另外由於紅血球破壞的幅度上升 紅血球所含的血紅素經過代謝後產生膽黃素，因肝臟無法及時處理排泄而滯留，產生黃膽症，病人眼晴及皮膚泛黃，尿液呈現如可樂、 紅茶般的深褐色。

溶血性貧血的病因大致可分為「遺傳性溶血性貧血」和「後天性溶血性貧血」兩大類。

1.遺傳性溶血性貧血 : 是指因某些先天性紅血球型態異常，導致異常血球進入脾臟、肝臟、 骨髓內， 被巨噬細胞破壞清除而導致溶血性貧血。

2.後天性溶血性貧血 : 又以其血球破壞機轉是否牽涉到抗體抗原作用而區分為「免疫性溶血性貧血」及「非免疫性溶血性貧血」兩種。

與「後天性溶血性貧血」相關的疾病 : 包括輸血不合、新生兒溶血、自體免疫疾病、藥物、癌症等，病程一般較為急促，病人會突發黃膽、發燒、貧血及血紅素尿症。

1.遺傳性球型紅血球貧血：治療可依病情嚴重度考慮補充葉酸，或以外科手術切除脾臟。

2.G6PD缺乏症(俗稱蠶豆症)：大部份患者都沒有症狀，只在服用含氧化物藥品或食物才會引起溶血，國內新生兒篩選檢查已包括此項目，父母從病患幼兒時便知道診斷及接受衛教。

3.海洋性貧血：在台灣地區非常常見，多數為輕度帶因患者，平時沒有症狀，但必需要作詳細遺傳諮詢和有關檢查，以避免產下中重度海洋性貧血兒。重度海洋性貧血患者從嬰兒期便開始有貧血症狀，如臉色蒼白、餵食因難、活動量差及發育遲緩等；需長期輸血治療或接受骨髓幹細胞移植術。

1.新生兒溶血性貧血：治療以換血、照光等方式處理病兒貧血及黃膽的症狀。

2.自體免疫性溶血 (AIHA)： 此為個體因不明原因、疾病、感染及藥物而出現紅血球抗體，使紅血球溶血而致。 治療上可考慮投予類固醇、免疫抑制劑、或移除可能致病之藥物及治療導致溶血之疾病。

3.輸血後溶血性貧血：因血庫的血型配對及抗體篩選已相當進步，因主要血型不合引起的溶血現象十分罕見，大多數病人都可康復。因次要血型不合引起的溶血常是亞急性，通常以慢性貧血為主，症狀較輕。

整體而言，溶血性貧血為一涵蓋範圍甚廣的病理現象，其病因牽涉到許多不同的機轉。診斷上除了確診其貧血乃因溶血而致，亦須注意其致病源，同時加以治療，方能有效緩解其病程。民眾若出現類似症狀，宜儘速就醫診治接受適當治療。