哪种肾病综合症是先天性的
可能很多的人对于肾病综合症疾病仍是比较认识的,但是对于先天性肾病综合症疾病的了解的人恐怕就相称的少了,这种先天性肾病综合症疾病时一种比较不常见的婴儿肾病综合症,而且这种先天性肾病综合症患者假如一点患病,那么后果是很严峻的,下面就讲解一下这种先天性肾病综合症疾病的各种情况。
先天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即
①大量蛋白尿,定性检查(+++),定量逐日超过o.1g/kg;
②低蛋白血症,血清白蛋白
③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;
④水肿。先天性肾病综合症分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒综合症等。
芬兰型先天性肾病综合症属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快泛起水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养难题,易吐泻,生长发育迟缓,部门患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫按捺剂无效。本病预后差,多于6月~1岁内死于感染,如能存活至2~3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。
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